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鞍区肿瘤的临床特征与术中解剖 　　鞍区是颅内的一个特殊区域，组织结构复杂，毗邻神经、血管较多，是颅内肿瘤 的好发部位，以垂体瘤、颅咽管瘤、Ｒａｔｈｋｅ囊肿、鞍结节脑膜瘤最常见，在临 床工作中，由于对鞍区的解剖特点不熟悉，４种疾病的内在特征认识不足，短期内不 能作出正确诊断，影响手术入路的选择。 　　 　　临床表现垂体瘤患者出现内分泌失调，闭经、泌乳，均不同程度的存在视力、视 野障碍，９０％患者视乳头萎缩。颅咽管瘤患者身材矮小，尿崩及电解质紊乱，原发 性视神经萎缩，５０％患者有颅高压症状。Ｒａｔｈｋｅ囊肿头痛，视力下降，尿 崩。鞍结节脑膜瘤患者仅在晚期出现内分泌失调表现，而视力、视野障碍是其最突出 的症状，早期即有视神经萎缩。 　　激素水平垂体瘤患者以泌乳素型多见，ＰＲＬ正常值１．９～２５ｎｇ／ｍＬ， 术前ＰＲＬ＜１００ｎｇ／ｍＬ，平均（５８．３ 　　±１４．３）ｎｇ／ｍＬ，ＰＲＬ＞１００ｎｇ／ｍＬ，平均（１４８．２±１ ７．５）ｎｇ／ｍＬ。颅咽管瘤因肿瘤压迫，出现生长激素和促性腺激素水平下降， Ｒａｔｈｋｅ囊肿和鞍结节脑膜瘤激素水平无明显改变。 　　鞍区ＭＲＩ特点垂体瘤患者出现鞍内或鞍上稍长Ｔ１稍长Ｔ２信号，部分囊性 变，蝶鞍扩大，鞍背骨质吸收，无钙化。颅咽管瘤表现为鞍上或三脑室长Ｔ１、长Ｔ ２信号，钙化是最显著特点。Ｒａｔｈｋｅ囊肿表现为鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形 或类圆形肿物，边界清楚，信号均匀，当肿物大小在１ｃｍ左右时，与周围垂体组织 存在明显边界。鞍结节脑膜瘤表现为鞍上稍长Ｔ１、稍长Ｔ２信号，鞍结节及附近蝶 骨平台骨质增生为特征。 　　术中解剖垂体瘤全部应用神经内镜下经单侧鼻蝶入路切除肿瘤，术中见蝶鞍扩 大，肿瘤位于不同的位置，垂体腺瘤多数经第一间隙扩展，常经第一、二间隙操作。 鞍区的颅咽管瘤多经视交叉后扩展，与垂体柄关系密切，一般需经偏侧方的翼点入路 手术，充分利用鞍区的多个间隙仔细分离。而鞍结节脑膜瘤起源偏前，向外侧和后方 推压视神经和视交叉，第一间隙为主要操作间隙，垂体柄也不容易损伤。Ｒａｔｈｋ ｅ囊肿起源于垂体腺内，情况因大小而异。不同类型的鞍区肿瘤由于起源部位及扩展 方向不同，对邻近结构的推压移位也不同，手术间隙发生了不同的变化，使各间隙的 利用价值不同，应根据肿瘤显露和切除需要规划出个体化的手术入路与操作间隙。无 论采用哪种手术入路，都要按照显露好的原则，细心识别和保护鞍区的所有小动脉， 努力保持垂体柄的完整性是所有鞍区手术的共同原则。 　　 　　鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围的区域。该区部位深，范围小，发生在这 一部位的占位性病变易引起垂体功能的改变及周围组织压迫症状，鞍区肿瘤由于组织 起源不同，所以都有其特定的发病部位及生长方式。 　　流行病学特征垂体瘤和鞍结节脑膜瘤以女性多见，这可能与女性体内泌乳素、雌 激素水平波动有关，鞍结节脑膜瘤男女发病比率为１∶３，颅咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ 囊肿以男性较多，而且据英国的一组大宗病例报道提示男性比女性发病率高３０％。 颅咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊肿多发于儿童及青少年，以１３～１５岁居多，但Ｒａｔ ｈｋｅ囊肿出现症状较晚，平均３７岁，颅咽管瘤发病年龄呈双峰，儿童发病高峰是 ８～１０岁，成人多在５０岁或以后，因此年龄较小的患者首先考虑颅咽管瘤、颅咽 管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊肿均属于胚胎期残余组织发生的良性先天肿瘤，起源于垂体柄 结节部的鳞状表皮细胞巢。 　　 　　临床表现头痛、视力下降和内分泌异常是这４种疾病常见的临床症状。头痛与病 变对周围结构的压迫，牵拉及蝶鞍内压力升高有关，４种疾病头痛的发生率为６０％ ～７０％，随着垂体瘤增大，６０％～８０％的病例可因压迫视通路不同部位，而致 不同视功能障碍。颅咽管瘤因位于鞍上，可直接压迫视神经、视交叉、视束，７０％ ～８０％的患者出现视力、视野障碍。颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Ｒａｔｈｋｅ 囊肿、鞍结节脑膜瘤患者明显。鞍结节脑膜瘤几乎都有不同的视力、视野障碍，神经 系统检查甚至出现Ｆｏｓｔｅｒ－Ｋｅｎｎｅｄｙ综合征，其中８０％的患者以视力 障碍为首发症状，１９２７年Ｈｏｌｍｅｓ和Ｓａｒｇｅｎｔ认识到成人鞍结节脑膜 瘤的典型表现为视交叉综合征———蝶鞍正常，双颞侧视野缺损，原发性视神经萎 缩，垂体瘤因肿瘤起源于垂体组织，血清激素水平大部分都有明显改变，其次颅咽管 瘤压迫垂体前叶导致生长激素和促性腺激素分泌不足，而出现生长发育障碍，骨骼生 长迟缓甚至停止，表现为身材矮小，称之为垂体性侏儒。Ｒａｔｈｋｅ囊肿患者临床 表现多样化。 　　鞍区ＭＲＩ特点垂体瘤常引起蝶鞍扩大，向两侧生长可侵犯海绵窦，向上生长 时，可因鞍隔束缚，肿瘤局部向内凹陷，呈“束腰征”