现代免疫学基础及进展 18-免疫缺陷病.pdfVIP

免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease, IDD 一、概述 二、原发性免疫缺陷病 三、获得性免疫缺陷病 四、免疫缺陷病的治疗原则 一、概述 1.概念 免疫缺陷病（IDD）是免疫系统先天 发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、 分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能 障碍所出现的临床综合征。 2.分类 1) 根据发病原因分为 原发性（先天性）免疫缺陷病 （Primary immunodeficiency disease） 继发性（获得性）免疫缺陷病 （Acquried immunodeficiency disease） 2) 根据所涉及的缺陷的成分可分为 体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、 联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 3.主要临床特点 （1）感染 患者对各种病原体易感性增加，易发生反复感染， 且难以控制。感染性质取决于免疫缺陷类型。 （2）肿瘤 患者中恶性肿瘤发病率比正常人增高100倍以上。 （3）自身免疫性疾病 患者易发SLE、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。 （4）遗传倾向 原发性免疫缺陷病约1/3为常染色体遗传，