溶血尿毒综合征和血滤.pptVIP

溶血尿毒综合征;溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS);临床分型;概述1;概述2;病因;肾脏病理;肾小球型;皮质坏死型 ;血管型 ;鉴别：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP);系统性红斑狼疮;Evan综合征：;治 疗(1); 治 疗(2)：抗生素;治 疗(3)：激素;治 疗(4)：透析;治 疗(5)：抗凝剂;治 疗(6);治 疗(7);1991~2000年30例HUS临床资料; 随 访 (17例); 本组HUS特征;临床特点与预后关系; 影响预后的因素;预防HUS;血浆置换;血浆置换（Plasmapheresis PE）;血浆置换示意图;血浆分离的基本技术 ;血浆分离的基本技术;膜式血浆分离器 血浆置换机 管路;血浆置换液;血浆置换液;影响血浆溶质清除的因素—置换液容量;血浆置换适应症 ;血浆置换适应症;血浆置换在不同疾病中的应用;血浆置换在不同疾病中的应用;血浆置换在不同疾病中的应用;血浆置换并发症;血浆置换并发症处置;??例;精神食欲欠佳，尿量不少，无明显浮肿 无关节肿痛，头痛、呕吐及视物模糊，无尿频、尿急、尿痛，无外伤史 食蚕豆史：无 既往史：体健 家族史：无;血压140/90mmHg，脉搏88次/分，呼吸23次/分 精神弱，反应尚好 全身散在针尖大小出血点 巩膜黄染 未见水肿 睑结膜、唇苍白 咽充血，双肺呼吸音粗 心音有力、律齐、心率100次/分，心尖部闻及II级收缩期吹风样杂音 肝脾不大，双肾区叩击痛阴性; 钾4.6mmol/L，钠127mmol/L，氯84mmol/L 钙1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳结合率18mmol/L 尿素氮40.9mmol/L，肌酐505μmol/L 总胆红素40.7μmol/L，间接胆红素30μmol/L 白蛋白35g/L，总蛋白58g/L，胆固醇3.9mmol/L，谷丙转氨酶15mmol/L 乳酸脱氢酶3060IU/L，肌酸磷酸激酶353IU/L，肌酸磷酸激酶同工酶78IU/L 血红蛋白79g/L，白细胞8.2×109/L，中性55%，淋巴45%，血小板25×109/L，网织红细胞4%，末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞 尿常规：外观茶色，尿蛋白+++，红细胞满视野 尿红细胞形态：严重变形红细胞78% 24小时尿蛋白：3.8g;补体C3:0.47g/L(正常值0.85-1.93g/L) 血气分析：代谢性酸中毒 Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性 血沉42mm/1hr 凝血酶原时间15.2s、部分凝血酶活化时间29s、纤维蛋白原3.2g/L(正常值:11-15s，28-45s，2-4g/L) 骨髓像：增生活跃。粒系形态未见异常。红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形。巨核细胞不减少，血小板散在 G-6-PD酶正常 肾小管系列：尿视黄醇结合蛋白1000μg/L，β2-微球蛋白1024μg/L(正常值300μg/L)。 腹部B超：双肾弥漫性损害，回声大于肝脏，余(-) 心电图：Q-T间期延长。超声心动图、眼底正常。 胸片：肺纹理粗多 便常规：WBC 2/Hp 便培养：- ;该病例有以下特点：;治疗经过： 未严格限制液体入量 热卡30cal/Kg.日，低盐、低磷饮食、蛋白摄入0.8g/Kg.日，补充必需氨基酸 降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱 急症方中药灌肠 输两次红细胞悬液，1单位/次 丙种球蛋白200mg/Kg 血浆200-400ml/日 6月-25日 Hb45g/L Plt 86×109/L 尿素氮55mmol/L，肌酐645μmol/L 乳酸脱氢酶4536IU/L，肌酸磷酸激酶230IU/L，肌酸磷酸激酶同工酶24IU/L;治疗经过;Thank You