肾上腺疾病的诊断与治疗选编.ppt

肾上腺疾病;肾上腺皮质激素;图;肾上腺类固醇激素的合成过程;皮质醇的合成;皮质醇的生理特性;昼夜节律：正常人血浆皮质醇在晨8时为15—20ug／dl，晚8点约为早8点的50％，午夜达最低水平。（7);肾上腺皮质激素的分泌调节;皮质醇代谢;皮质醇的生理作用;2.水和电解质代谢：肾小球水滤过?，肾小管水的重吸收? 尿钙 3.血液系统：红细胞? 中性粒细胞? 淋巴细胞? ，嗜酸细胞和嗜碱细胞? 4.免疫系统：抑制炎性反应，稳定溶酶体膜，抑制抗原—抗体复合物的过敏反应及细胞内组织胺的合成;5. 心脏和血管：增加小动脉对去甲肾上腺素的敏感度，维持心血管功能， 增加心排出量。 6、胃肠道：增加胃酸分泌和胃蛋白酶的生成 7、皮肤：抑制成纤维细胞 8、钙、骨骼和生长：降低血钙、抑制成骨细胞和 减弱生长激素的作用 9、神经系统 10、生殖系统 抑制促性腺激素 ;醛固酮的生理作用;;库欣综合征 (Cushing syndrome);定义及分类;1.ACTH依赖性： （1）垂体ACTH瘤（ Cushing 病） 约60—70% （2）异位ACTH综合征（ ACTH和CRH） 约10% 2.非 ACTH依赖性 （1）原发性肾上腺皮质肿瘤，，约占17—19%（腺瘤与腺癌）。 （2）双侧结节样增生(小结节、大结节） ;;临床表现（多系统、多器官）;9、紫纹（striae）65% 10、 糖尿病/糖耐量异常 65% 11、 多毛（女性） 65% 12、 精神紊乱 50% 13、性欲减退/阳萎 50% 14、 痤疮 45% 15、骨质疏松/病理性骨折 40% 16、男性化 40% （女性） 17、 淤斑 40% 低血钾碱中毒 生长迟滞; Prevalence of symptoms and signs in Cushing’s syndrome ;诊断; 5、隔夜地塞米松抑制试验（过筛试验） 晚11时口服地塞米松1.0mg， 服药次日8时取血测皮质醇， 无明显抑制 50 nmol/L为正常(18ug/dl) ;6、小剂量地塞米松抑制试验 地塞米松0.5mg，q6h，连服两日，共4mg。 鉴别肾上腺皮质机能正常与库欣综合症。 正常：第二日血皮质醇较对照日减少50%以上或尿中游离皮质醇减少至55nmol/24h以上。 ;小剂量地塞米松抑制试验原理;二.病因确定 1、大剂量地塞米松抑制试验： 地塞米松2mg，q6h，连服2日，共8mg，鉴别Cushing 病(垂体腺瘤） 前者在服药后，第二日血皮质醇较对照日减少50% ，尿游离皮质醇减少50%以上。 ;大剂量地塞米松抑制试验原理; 2、血浆ACTH测定：(IRMA) 库欣病 ? (10pg/ml) 异位ACTH综合征? ? 肾上腺肿瘤? 3、CRH兴奋试验： 鉴别垂体ACTH瘤或异位ACTH综合症 前者血ACTH及皮质醇水平均显著上升 后者多无反应。 4、 CRH兴奋联合DF抑制试验 . ;;5、颞骨岩下窦 双侧取血 (CRH ipss:p2 cd;ipss:p1.8 ectopic;皮质醇增多症病因的鉴别; 病史和体检提示皮质醇增多症 尿UFC 过夜或小剂量DF抑制试验 ? 尿UFC正常 尿UFC增高 DF抑制试验受抑制 DF抑制试验不被抑制 皮质醇增多症可能性小 大剂量DF抑制试验 ? 受抑制 不受抑制 不受抑制 ACTH水平高 ACTH水平低 ACTH水平高 库欣病 肾上腺腺瘤 异位ACTH综合症 ? 垂体显像 肾上腺显像 原发病 ;诊断和鉴别诊断;鉴别诊断(困难） ;治疗;（三）异位ACTH综合症 争取尽早切除异位产生ACTH的恶性肿瘤，为肺癌、支