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肾病综合征 (Nephrotic Syndrom NS) 肾病综合征（NS） NS护理 NS概念 病因与机制 NS治疗 2 3 4 GFR: the volume of fluid filtered from the glomerular capillaries into the Bowmans capsule per unit time 120-160ml/min GFR: the volume of fluid filtered from the glomerular capillaries into the Bowmans capsule per unit time 120-160ml/min 生理解剖 6 肾单位 集合管 肾小体 肾小管 肾小球 肾小囊 近曲小管 远曲小管 髓袢 生理解剖 7 概念：NS是指有各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合症。 概念 8 病理基础：肾小球滤过膜通透性增高 临床特征：“三高一低” 蛋白尿 水肿 高脂血症 低蛋白血症 概念 9 原发性:2/3 膜性肾病、 微小病变、 系膜增生肾炎 病因 继发性：SLE、 过敏性紫癜、 糖尿病、 乙肝、 肿瘤、 药物 病因 10 分类 11 临床表现 12 并发症 低蛋 白血症 水肿 大量 蛋白尿 高脂 血症 临床表现 临床表现 13 电荷屏障受损 分子屏障受损 肾小球滤过膜 通透性增高 血浆白蛋白漏出 大量蛋白尿（mass proteinuria）≥3.5g/d 临床表现 14 肾小球滤过屏障与蛋白尿形成 毛细血管腔 包曼氏囊腔 上皮细胞足突 阴电荷 蛋白质 分子屏障 临床表现 16 肾小球滤过屏障与蛋白尿形成 临床表现 电荷屏障 上皮细胞足突 阴电荷 中性分子 毛细血管腔 包曼氏囊腔 17 分子屏障受损 电荷屏障受损 临床表现 18 低白蛋白血症≤30g/L hypoalbuminemia 关键环节： 临床表现 后果： 营养不良和生长发育迟缓 内分泌和代谢紊乱 抵抗力低下 19 　 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 　　 水份渗出进入组织间隙 Na＋、H2O潴留 水肿 最突出的体征 最常见，最早出现 临床表现 20 肾脏灌注不足，RAAS激活，及原发肾内水钠潴留因素 水 肿 临床表现 21 其中高胆固醇血症最为常见 临床表现 22 心血管并发症 营养不良、儿童生长发育迟缓 锌、铁、铜缺乏，钙磷代谢障碍 低血容量 并发症 23 尿液 血液 肾功能 B超 白蛋白:30g/L TG、ChOL、 LDL、VLDL Ccr:正常或 Scr、BUN 正常或 双肾正常 或缩小 肾活检 尿蛋白定性： +++/++++ 尿蛋白定量： 3.5g/24h 尿中可见红 细胞、颗粒 管型 明确肾小球 病变的病理 类型，指导 治疗和判断 预后 实验室检查 24 病 理 类 型 1.微小病变肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 其他增生性肾小球肾炎 预 后 微小病变预后好 膜性肾病进展缓慢,发生肾衰 晚 膜增生性肾小球肾炎,局灶节 段性肾小球硬化及重度 系膜增生性肾小球肾炎,预后差 伴有高血压,高脂血症预后差 诊断标准 必备条件 诊断要点 27 中医中药治疗 对症治疗 抑制免疫与 炎症反应 并发症防治 一般治疗 治疗要点 28 对症治疗 29 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素受体Ⅱ拮抗剂（ARB） 饮食控制 对症治疗 30 降蛋白尿治疗的机制 入球小A 出球小A 收缩入球小A 低蛋白饮食 NSAID 潘生丁 扩张出球小A ACEI ARB 对症治疗 31 球内压 出球小 A扩张 出球小动脉 尿蛋白 ACEI致扩张出球小动脉＞扩张入球小动脉，从而降低球内高压、高灌注及高滤过（“三高”） 对症治疗 32 对症治疗 33 糖皮质激素 治疗原理： 抑制免疫 抑制炎症 抑制醛固酮和抗利尿激素 治疗原则：用量要足 减药宜慢 长期维持 治疗效果：激素敏感、激素依赖、激素抵抗 抑制免役与炎症： 为肾病综合征的主要治疗 抑制免疫与炎症反应 34 1.抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素：口服/静脉滴注 细胞毒药物：激素依赖/激素抵抗型 环磷酰胺 口服剂量0.2mg/kg/d, 静脉