支气管扩张症9.11_13.ppt

支 气 管 扩 张 （brochiectasis）;内容提要;定 义;病因和发病机制(etiologies pathogenesis) ;一、支气管－肺组织感染和阻塞;;二、支气管先天性发育缺损和遗传因素;1、支气管先天发育障碍： 巨大气管-支气管症 软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症 Kartagener综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征） ;2、 遗传因素： 肺囊性纤维化 遗传性a 1-抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症;三、机体免疫功能失调： 类风湿性关节炎 克罗恩病 SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染 心肺移植术后;病 理 (pathophysiology); 支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。 ; 1. 部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。 左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大， 受心脏压迫。 左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张 2. 形态：支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。 3、伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现反复咯血。;;; 支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张;;支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张;;病理生理;早期—病变轻、局限，肺功能正常 病变范围大时，阻塞性通气功能障碍 进一步发展，混合性通气功能障碍、肺动脉 高压、肺心病 ;临床表现(clinical presentation);一、症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰 痰量估计：轻度10ml/日 中度 10~150ml/日 重度150ml/日 痰液特征：上层为泡沫,下悬脓性成分 中层为混浊粘液 下层为坏死组织沉淀物 致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、 流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌;2.反复咯血 50%～70%的患者有程度不同的咯血 咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行 “干性支气管扩张”。;3.反复肺部感染 同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4.慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫??等。;二、体征 湿啰音：部位局限（下胸部、背部） 固定持久 哮鸣音：可有 杵状指（趾）：常伴有 肺气肿、肺心病体征;实验室检查 (laboratory mannifestation） ;1、X线：可见局部肺纹理增多增粗，“轨道” 征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液平。 2、胸部CT：管壁增厚的柱状或囊状扩张 高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术 3、支气管造影：有确诊意义。 4、支气管镜检查：可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要意义。 ;;;;;;;;;;;;;诊断和鉴别诊断 (diagnosis );诊断：症状、体征、辅助检查 1、童年有麻疹、百日咳病史 2、肺部同一部位反复感染史 3、典型症状 4、肺部固定而持久的局限性湿啰音 5、胸部X线、CT检查的典型表现;支扩急性加重的临床表现为: ①痰的变化; ②呼吸困难加剧; ③咳嗽加剧; ④发热(体温 38 ℃) ; ⑤喘息加剧; ⑥不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; ⑦肺功能降低; ⑧与病情变化一致的肺部影像学改变; ⑨肺部听诊变化。 上述症状出现4 个即可诊断;鉴别诊断： 1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿 5、弥漫性泛细支气管炎;鉴别诊断 ;鉴别诊断 ;鉴别诊断 ;鉴别诊断 ;鉴别诊断 ;治 疗 ( therapy);治疗 ;治疗 ;治疗 ;体位引流;体位引流;体位引流;治疗;治疗;治疗;预防 ;复习思考题;谢谢！