帕金森病的诊断-张巍教程.ppt

帕金森病的诊断;; Family Ties ;Michael J. Fox ; 永不放弃;Funded 95 millions in research;;中国改革开放的总设计师;“香港回归”一国两制的倡导者;巴 金;帕金森病; 6 例 55岁左右的患者 临床特征： * 不自主震颤伴肌力减弱 * 部分患者震颤不仅发生在运动时， 静止时也有。 * 躯干前屈。 * 步态越走越快。 * 感觉和智能不受损。 未提到肌张力增高，而强调肌力减退。 ;流行特征 * 性别：男女 * 种族：白种人黄种人黑种人 * 年龄：40-50 岁：40/10万 50-59 岁：100/10万 60-69 岁：250-500/10万 70-79 岁：700/10万 ;流行病学;PD;发病机制;病理;路易小体（Lewy bodies） Lewy先生于1912年发现。 嗜伊红包涵体。 主要成分为α-突触核蛋白、泛素、 蛋白酶体成分、热休克蛋白等。 分布于黑质，还见于皮质、基底节、脑干、脊髓、交感神经节及 心脏及腹腔神经丛等。 ;Braak病理分期;神经生化;神经生化;临床特征;运动症状;静止性震颤;肌强直;运动启动困难和动作执行困难。 表情肌活动少：双眼凝视，瞬目减少，面具脸。 手指精细动作（系扣纽、鞋带等）困难，僵直，小写症。 ; 球部活动困难： ＊唾液吞咽困难，造成流涎，严重时出现吞咽困难 及饮水呛咳。 ＊ 声音变化：声音单调、语调低平、语速慢，难以听懂。 ＊ 慌张语言：构音不全、重复语言、口吃。 呼吸不畅：少动可影响呼吸肌。 做序列性动作困难，不能同时做多个动作，如起床、 翻身、步行、变换方向等。 ;姿势不稳 站—屈曲体态 行—启动困难，小碎步，行走时上肢摆动消失，呈慌张步态。 转弯—躯干僵硬，平衡困难，用连续小步使躯干与头部一起缓慢转动。 姿势反射减退 后拉试验阳性。 ;非运动症状;神经精神症状;自主神经症状;睡眠障碍;白天嗜睡;;快眼动睡眠期行为障碍;感觉障碍;帕金森病的进程;辅助检查;帕金森病的基因突变检测策略;帕金森病结构影像学检查;帕金森病的功能影像学检查;18F-FPCIT PET检测多巴胺转运体;;;;[18F]-氟多巴PET检测DA神经元数目;帕金森病的诊断标准;帕金森病诊断思路;UK脑库诊断标准 中国诊断标准 日本诊断标准 欧盟诊断 …………;UK PD Society brain bank clinical diagnostic criteria Inclusion criteria （纳入标准） Supportive criteria（支持标准） Exclusion criteria （排除标准） （Hughes AJ et al, J Neurol Neruosurg Psychiatry 1992;55:181-184） ;（一）纳入标准 运动迟缓（随意运动、进行性言语和重复动作幅度变小） 至少符合下列表现之一 肌强直 4-6Hz静止性震颤 姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起）;（二）支持标准 单侧起病 存在静止性震颤 进行性病程 症状长期不对称，起病一侧症状最明显 L- dopa反应良好（70-100%） L- dopa诱导的舞蹈症 对L- dopa有反应持续5年以上 临床病程10年以上 ;（三）排除标准 反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重 反复头部外伤史 明确脑炎病史 症状出现前有镇静药物治疗史 症状持续缓解 3年后仍表现为严格单侧症状 核上性麻痹;（三）排除标准 小脑症状 早期严重的自主神经功能障碍 早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常 Babinski征阳性 CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水 大剂量L-dopa治疗无反应（排除吸收不良） MPTP接触史;中???的帕金森病诊断标准;中国的帕金森病诊断标准;中国的帕金森病诊断标准;中国的帕金森病诊断标准;中国的帕金森病诊断标准;;;;帕金森病的鉴别诊断;继发性帕金森综合征;帕金森叠加综合征;多系统萎缩（MSA）;MSA的MR特征;MSA — C型;进行性核上性麻痹（PSP）;进行性核上性麻痹（PSP）;进行性核上性麻痹（PSP）;进行性核上性麻痹（PSP）;皮质基底节变性（CBD）;变性（遗传）性帕金森综合征