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进行性核上麻痹 张巧玲 2015-1-27 定义 病理特征 病因 临床表现 诊断要点 治疗要点 预后 病例讨论 定义 进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。 简介 进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 PSP--病理特征： 主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三 、四脑室及侧脑室扩大，黑质和蓝斑脱色。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑