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骨纤维异常增殖症PPT
2011-8-18早读片 ;骨纤维异常增殖症;概念：;
按病变累及范围及有无内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。;另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟
骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；
骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前
者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包
裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，
常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨
前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全
身??作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学;临床表现：;病理与影像:;④虫蚀样骨质破坏:由于纤维组织病变无包膜且沿骨纵轴侵蚀破坏显著,正常骨组织被取代,故影像可见骨皮质变薄,断续性破坏缺损,甚至溶骨性破坏,偏心性生长,边缘清晰、硬化,病变内可见粗大的骨小梁,邻近骨组织无骨膜反应,软组织无肿块。
⑤混合性病变:在病变中以上表现多为几种类型共同存在,并且相互转化。;影像表现;;MRI：
当病变主要为纤维组织时,病灶呈囊状改变, MR I表现为T1W I呈低信号, T2W I脂肪抑制呈高信号,增强扫描病灶强化明显,此型较常见。
当纤维骨样组织占优势时,MR I多表现为
T1W I呈中等或低信号, T2W I呈高或较高信号。当病灶中相对均一的纤维组织夹杂不规则排列呈网格状的骨小梁时,MR I呈T1W I低信号, T2W I高信号,上端与正常骨质分界欠清,周围软组织肿胀。;;;;鉴别诊断：; Thank
you!
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