克雅氏病是.pptVIP

克雅氏病介绍;背景 ;动物可传播性海绵样脑病;人类可传播性海绵样脑病;CJD的流行病学;病因;CJD的病理学特征;临床表现： 进行性痴呆 肌阵挛 视觉或小脑障碍 锥体/锥体外系功能异常 运动不能性哑症 脑电图改变： 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波 病理学改变： 海绵状变性 淀粉样斑块 神经元丢失 星状胶质细胞增生 病程： 2年;CJD的临床表现（前驱症状）;CJD的临床表现（早期症状）;CJD的临床表现（常见症状和体征）;克雅氏病（CJD)诊断标准和处理原则 ;根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学检查等结果，予以诊断。 CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。 尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。 ;散 发 型 CJD 确诊 1. 具有典型/标准的神经病理学改变； 2. 蛋白酶抗性PrP； 3. 瘙痒病相关纤维。 ? ?; 1. 进行性痴呆 2. 典型的脑电图改变 3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性， 4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种： （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。; 1. 进行性痴呆 2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 3.以及临床病程短于2年。; 在散发型CJD诊断的基础上具有: （1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或 （2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。 ;分类： 1. 家族型CJD (FCJD) 2. 吉斯特曼-施特劳斯综合征（GSS） 3. 家族型致死性失眠症（ FFI） 诊断： 确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变。 ; CJD诊断流程; 鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防方法，所??治疗和护理手段均按常规对症处理。 ;防护隔离原则;感染清除原则;克雅氏病临床诊断1例;临床资料;临床资料;临床资料;讨论;讨论;讨论;病例;病例;病例;;;;;;;;;;;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;;;谢谢！