常见先心病外的科治疗.pdf

1常见先天性心脏病的诊断和治疗 郑州大学第三附属医院 李群 2常见先心病心内畸形 �室间隔缺损 �房间隔缺损 �肺动脉瓣狭窄 �右心室流出道狭窄 �法洛四联症 3常见先心病心外畸形 � 动脉导管未闭 � 主动脉缩窄 4室间隔缺损 � 胚胎发育过程中，原始间隔发育不全， 致左、右心室间存在异常交通 � 大多为单发，也可多发 � 常合并其他心内畸形 5室间隔缺损 � 症状 气促、多汗、反复呼吸道感染、生长发 音迟缓等 � 体征 胸骨左缘2-4肋间可闻及收缩期杂音 � 诊断 主要依靠心超检查，明确缺损部位、大 小，及伴发畸形 6室间隔缺损－－病理分型 � Anderson 膜周型缺损： 以房室瓣与动脉瓣的纤维连接为边缘 肌部缺损： 完全位于室间隔肌部 双动脉下缺损： 以主动脉瓣和肺动脉瓣的纤维连接为边缘 � Van Praagh 房室通道型： 三尖瓣下的室间隔上，以三尖瓣环为界 肌型： 位于肌性室间隔上 圆锥室间隔型： 膜部缺损，包括对位不良型 圆锥隔型： 上缘是肺动脉瓣，其他边缘是圆锥隔肌 7室间隔缺损－－解剖分型 � 室上嵴上缺损：包括室上 嵴上及嵴内，双动脉瓣下 � 室上嵴下缺损：包括膜 部，主动脉下 � 隔瓣后缺损：房室管型 � 肌部缺损：肌部室间隔 8手术适应证 � 膜部小型缺损无临床症状，部分病例心超可见膜部瘤 形成，有待自行闭合，随访至3岁后手术 � 双动脉瓣下缺损，自行闭合可能小，易发生主动脉瓣 脱垂，应早期手术 � 大分流缺损伴心功能不全，早期手术 � 大型缺损伴肺动脉高压，早期手术 � 室缺伴亚急性细菌性心内膜炎，心超发现赘生物，在 内科治疗中，积极手术 9室间隔缺损自然闭合 � Kirklin 报道 1个月 80％ 3个月 60％ 6个月 50％ 12个月 25％ � Ramaciotti 报道 190例膜周部室间隔缺损 自然闭合 10％ 缩 小 33％ 手 术 11％ 随 访 46％ 10 室间隔缺损 11 手术切口选择 � 右心房切口 适用于室上嵴下缺损、隔瓣后缺损、膜部及部分 肌部缺损 � 右心室切口 适用于室上嵴上缺损、部分肌部缺损 � 肺动脉切口 室上嵴上双动脉瓣下缺损 12 13 14 15 术后并发症 � III0 AVB发生率1% � 残余分流 1-10% 16 继发孔房间隔缺损 左右心房间隔存在通道 � 胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多 � 继发性房间隔发育障碍 � 多为单发，也可多发或呈筛孔状 17 继发孔房间隔缺损 � 症状 气促、多汗、反复呼吸道感染、活动后易疲劳等 � 体征 胸骨左缘2-3肋间较柔和收缩期杂音，P2固定分裂 � 诊断 主要依靠心超检查，明确缺损部位、大小，及伴 发畸形如肺静脉异位引流 18 继发孔房间隔缺损－－解剖分型 � 中央型 约占70-80%，位于卵圆窝处 � 上腔型（静脉窦型） 占5-10％，位于上腔静脉与右房连接处 � 下腔型 占15-20％，缺损接近下腔静脉入口处 19 20 继发孔房间隔缺损 � 可单独存在或与其他畸形并存 � 约10-15%病例合并部分性肺静脉异 位连接入右心房 21 房间隔缺损自然闭合 �文献报道自然闭合率为14% �自然闭合的原因：缺损大小、年龄 小型缺损1岁以内自然闭合率为40% 3mm 1岁以内 6mm 4岁以内 8mm 22 手术适应证 � 凡左向右分流的房间隔缺损，均应手术治 疗（1岁以内缺损3mm除外） � 有症状者，诊断明确及时手术 � 合并其他畸形者，早期手术 23 手术禁忌证 �出现右向左分流 �复杂畸形中房缺作为生命通道者，如 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、完全性大 动脉错位 24 继发孔房间隔缺损 25 26 27 28 29 30 经验和教训 � 上腔型房缺需补片修补，以免造成上腔静脉梗阻 及避免损伤窦房结 � 注意部分性肺静脉异位连接于右房，需在修补房 缺时将其开口隔向左房，并保证开口通畅 � 下腔型修补注意勿将下腔静脉瓣误认为缺损边缘 将下腔静脉血隔向左房，术后出现紫绀 31 肺动脉瓣狭窄 � 肺动脉三个半月瓣相互融合，形成圆顶状结 构，仅在中央留孔，狭窄瓣口呈鱼口状增厚，肺动 脉存在狭窄后扩张 � 严重狭窄病变瓣口直径仅1-2mm，中度和轻度 病变仅瓣叶联合，有部分粘连，瓣叶中心仍启闭自 如 32 手术适应证 � 新生儿重度肺动脉瓣狭窄，出现紫绀，低氧血 症，心力衰竭 � 婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄，尽早手术 � 儿童中度以上肺动脉瓣狭窄手术 右心室收缩压 80-100mmHg 右心室与肺动脉之间压力阶差 40mmHg 33 肺动脉瓣狭窄 34 手术方法 � 低温麻醉下肺动脉瓣切开 � 体外循环下肺动脉瓣切开或补片扩大 � 介入治疗－球囊扩张 35