樊金玲医生：的格林巴利综合症的概述.ppt

格林巴利综合症的概述; 急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与; 我国青壮年和儿童多见 有地区和季节流行趋势; 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴 索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神 经病(AMAN) 空肠弯曲菌感染常与AMAN有关 ; 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS;神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.; 病前1~4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命; 数日内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低或消失, 可 累及脑神经; 感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉和关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现 Kernig征\Lasegue征; 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状; 窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻;特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差; 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 ; 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少); 本病特征性表现 (病后2~3周) 蛋白增高而细胞数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L ; 严重病例可见 窦性心动过速和T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常 所致) ;脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢--失神经或 轴索变性 早期仅见F波或H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害, 有 助于诊断节段性病变--应检查多根神经); 可见脱髓鞘和炎性细胞浸润; 病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟;(1) 低血钾型周期性瘫痪; 2. 鉴别诊断; 2. 鉴别诊断;1. 病因治疗;成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗 ; 无条件用IVIG和PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用 5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d; 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管 内插管, 1d不好转应气管切开并插管, 接 呼吸器 呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通 气量;3. 对症治疗和预防治疗;③穿长弹力袜预防深静脉血栓形 成小剂量肝素预防肺栓塞 ④应用广谱抗生素预防和治疗坠积 性肺炎和脓毒血症 ;⑤保持床单平整和勤翻身, 预防褥疮 ⑥及早康复治疗 肢体被动或主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸、按摩、理疗和步态训练 ;⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入 气管窒息 ⑧尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿 便秘用番泻叶代茶或肥皂