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.570. 中华神经科杂志 2∞ 8 年 8 月第 41 卷第 8 期 Chin J Neurol , Au~皿t 2∞8 ， VoJ. 41 , No.8
.指南·
肌张力障碍诊断与治疗指南
中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组
肌张力障碍( dystonia) 最早可追溯到 1652 年 Tulpius 对 1.原发性或特发性 [5 -6]肌张力障碍是临床上仅有的异
痊孪性斜颈的描述。 1911 年Oppenheimsh 首次提出变形性 常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如 DYT-1 、 DYT-2 、
肌张力障碍( dysω，nia musculorum defonnans) 一词以强调肌 DYT4 、 DYT-6、 D凹习、 DYT-13 型肌张力障碍。
张力变化的特征。但人们也认识到该病尚有异常运动、姿势 2. 肌张力障碍叠加:肌张力障碍是主要的临床表现之
扭转、逐渐进展等特点，可能是一种遗传性、器质性病变，故 一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，
Flatau 与 Sterling 建议称之为进行性扭转痊孪( progressive 如 DYT-3 、 DYT-5 、 Dγf- l1、 DYT-12 、 DYT-14 、 DYT-15 型肌张
torsion spasm) 。近 20 余年国内、外对肌张力障碍的基础和 力障碍。
临床研究相当活跃，病因、诊断及综合治疗均有一些突破和 3. 遗传变性病:肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴
进展。积极了解、客观分析这些新知识、新技术，在专业领域 有一种遗传变性病的其他特征，如 Wilson 病、脊髓小脑性共
充分沟通交流，形成符合我国临床实际的、科学的肌张力障 济失调、亨延顿舞蹈病、帕金森综合征等。
碍诊治共识乃至规范是十分有益和必要的[叫。 4. 发作性肌张力障碍:表现为突然出现且反复发作的
运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为
肌张力障碍的诊断
3 种主要形式:
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