Sweet综合征_急性发热性嗜中性皮病.docVIP

Sweet综合征-急性发热性嗜中性皮病 ? Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病（acute febrile nurtrophilic dermatosis），主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故常常在临床中造成误诊。现将1例该患者的临床资料进行分析报告如下。??? 1 病例简介??? 患者，女，75岁。2012年1月出现发热，T38.8℃，双手红斑，高于皮肤，皮温升高，边界清楚，大小不一，有的呈环形，有的红斑根部有假性水疱形成，其主要分布于手背、掌心、掌根部。实验室检查：WBC 11.2×109/L，N 82.8%。粪常规（-），尿常规（-）。血生化：基本正常； 免疫：抗“O”1220U/ml，CRP 94.3mg/L，ESR 98mm/h，ANA定量（-），ENA抗体谱（-）；皮肤活检：真皮可见血管周围弥漫性中性粒细胞浸润。结合其临床表现和组织病理改变，诊断考虑：中医：风毒肿（热毒内蕴）。西医：Sweet综合征。治疗给予甲强龙40mg qd×5d，后逐渐减量，并抗感染，中药以清热解毒，凉血消斑治疗后好转。??? 2 病例讨论??? 2.1 发病机制??? Sweet综合征首先于1964年由英国皮肤科医生Sweet报道， 1986年Su等报道药物可诱发本病并提出本病的诊断标准；1996年Walker修改了诊断标准。该病多见于女性，男女比例为1:3，以30~50岁为多，也可影响到青年和儿童。有报告最小的Sweet综合征患者为出生后35天的婴儿。与恶性肿瘤相关的Sweet综合征中，性别比例为1:1。其发病机制尚不明确，但它伴随的发热与外周血白细胞增多提示该病是一种脓毒血症过程，许多典型的Sweet综合征在皮损出现1~3周前有上呼吸道感染、扁桃体发炎或流感样症状；而有些研究证实Sweet综合征有耶尔森菌所致的肠道感染，用抗生素治疗后症状缓解，但是抗生素治疗通常不能影响疾病的发展过程。Mizoguchi等报道，HLA-B54的频率在Sweet综合征的患者中为46.4%，而健康人群仅为14.4%，因此认为该病是一种免疫遗传性疾病；而从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应。Bourke等对12例患者皮损进行了免疫组化检测，发现表皮有IL-1α、IL-1β表达，真皮乳头毛细血管内皮有IL-1α表达。真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多，以前者明显，故认为中性粒细胞在本病发病中起重要作用，而IL-1可能为本病的重要介质。最近，Giasuddin等检测了患者血清中IL-1α、IL-1β、IL-2、INF-γ、IL-4水平，发现前4者显着增高，IL-4在正常范围内，提示本病的发生可能与Th1、Th2细胞因子平衡失调有关，在发病中起重要作用的介质可能是Th1型细胞因子。??? 2.2 临床分类??? Sweet综合征可分为3类：（1）经典性或者特发性Sweet综合征，多与上呼吸道或胃肠道感染、炎症性肠病及妊娠有关；（2）恶性肿瘤或副肿瘤相关性Sweet综合征，此病的急性发作或复发与癌症的存在相关；（3）药物所致Sweet综合征最常见于患者接受过G-GSF治疗或用过一些抗菌药物者，如米诺环素、呋喃妥因以及抗癫痫药、抗高血压药、口服避孕药等治疗。伴有肿瘤的患者以老年人居多，皮损可发生在黏膜部位，复发较常见，通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发。??? 2.3 临床表现??? Sweet综合征最显着的特点是发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节。发热可先于皮疹数天至数周，或同时发生，伴有关节痛、无力、头痛、肌痛等；部分与恶性肿瘤相关及特发性病例中，无发热，白细胞计数可正常。典型皮损为具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常对称分布，好发于上肢、面部和颈部、皮损有透明水疱样外观（称为假性水庖，系继发于真皮上部明显的水肿），但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则形，境界清楚。少数患者皮损表现为脓疱性皮病，其特点是局限于手背部位，皮肤组织病理显示中性粒细胞浸润和白细胞碎裂现象，但无坏死性血管炎。皮肤外表现：本病可累及骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏、支气管、肺及肌肉。Marie等报道1例25岁伴Crohn病的Sweet综合征患者于下肢皮损下方发生无菌性骨炎；眼部受累可表现为结膜炎、巩膜外层炎，有时出现结膜出血、青光眼、虹膜炎、眼部充血。Wilson等[9]报道1例与类风湿关节炎相关的Sweet综合征发生溃疡性角膜炎，其关节炎、眼部症状和皮肤损害均随环孢素的应用和停药而消失和出现。??? 2.4 实验室检查??? 实验室检查不具有特异