癫痫持续状态-神内2016-01-07总汇.ppt

癫痫持续状态的诊治策略（status epilepticus，SE）;目录;;去极化 快速Na内流;兴奋性电流与Na＋、Ca2＋内流有关 抑制性电流与Cl－内流、K＋外流有关 兴奋性神经递质：谷氨酸、天门冬氨酸 兴奋性氨基酸的受体包括： NMDA受体、AMDA受体和海人酸受体 抑制性神经递质：γ-氨基丁酸、甘氨酸 抑制性氨基酸受体为GABAa受体和GABAb受体、甘氨酸受体;;癫痫产生的结构基础：神经环路 正常环路包括：海马环路、边缘系统环路、丘脑-皮质环路等，通过环路达到兴奋与抑制的平衡 。 环路中某环节兴奋阈值降低—微小刺激暴发—异常放电—循环并放大—扩散和发作 病理条件下，脑内异常结构可形成异常神经环路，是异常放电形成和扩散的基础。;;癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征 特点： 发作性、短暂性、重复性和刻板性 表现：1.感觉、运动、意识、精神、行为、自主 神经功能障碍或兼有之，临床上每次发 作或每种发作的过程称为痫性发作 2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现象 称为癫痫综合征 ;产生高幅高频的棘波放电 ;癫痫发作的主要类型;癫痫临床表现;;癫痫持续状态的相关概念;惊厥备注;持续状态定义演变;有关SE定义的争议;有关SE定义的争议;癫痫持续状态分类;癫痫持续状态分类;SE临床表现;强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，不同程度意识障碍(昏迷较少) 阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。 肌阵挛发作持续状态：肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天多无意识障碍。 失神发作持续状态：意识水平降低，甚至只表现反应性学习成绩下降。;单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫)：身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍。 发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。 单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见 ;边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍(模糊)和精神症状，如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失定向力差、缄默或只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉妄想和神游等持续数天至数月事后全无记忆。 须注意与其他原因导致的精神异常鉴别 ;偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，病人通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。 婴幼儿偏侧抽动偏瘫综合征(HHS)也表现半侧阵挛性抽动，常伴同侧偏瘫，也可发生持续状态。? ;自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年 患者对发作不能回忆，发作后近事或远事记忆受损。 EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。? ;新生儿期癫痫持续状态 表现多样，不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清。 EEG可见特征性异常，1～4Hz慢波夹杂棘波或2～6Hz节律性棘慢波综合，强直发作呈δ波，阵挛性发作有棘波、尖波发放。 ;难治性癫痫持续状态（RSE）;SE的病理生理;SE及RSE后神经细胞损伤机制;诊断原则;鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;其它辅助检查;;SE及RSE早期治疗依据;治疗目的;SE及RSE的治疗;SE治疗的理想药物;SE治疗的理想药物;SE的治疗;SE的治疗;SE的治疗;AEDs可能的作用机制;AEDs可能的作用机制;10分钟内终止发作的治疗;氯羟安定（劳拉西泮）：作用较安定强5倍，半衰期12～16h，静脉注射成人推荐用药剂量4mg，注射速度2mg/min，一般注射3min后可控制发作，如未控制5min后可重复同样剂量，仍无效，需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。 亦应注意呼吸抑制。 ;10分钟内终止发作的治疗;10分钟内终止发作的治疗;10分钟内终止发作的治疗;10分钟内控制SE小结;超过10分钟(RSE)终止发作的治疗;2. 丙泊酚 是一种静脉内羟基-苯酚麻醉剂，作用于γ-氨基丁酸，抑制NMDA受体，调节钠通道 负荷量2mg/kg，维持量6-12mg /(kg·h) 半衰期1.8-8.3分钟，经肝代谢，1h后排出，药物中断后可迅速苏醒，不易蓄积，短暂呼吸停止、血压降低 丙泊酚输注综合征（PRIS）：乳酸酸中毒、横纹肌溶解、急性肾功能衰竭、难治性心衰、高钾血症、高脂血症及难治性心动过缓致心脏骤停。100ug/ /(kg·min),48h。 31例回顾研究：3例呼吸心跳骤停（无法解释），