儿童肺动脉傅倪压的特点.pptVIP

傅立军 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心;儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。 儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反应与成人患者也不尽相同。 ; mPAP ≥ 25 mmHg PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg PVRI ≥3 Wood units×m2 ;例外情况之一;例外情况之二;儿童肺高压的病因;支气管肺泡发育不良;儿童肺高压的分类（Panama2011);儿童肺高压的分类（Panama2011);儿童肺高压的流行病学资料;儿童肺动脉高压的病因分析;特发性PAH: 生存率未经治疗 – 儿童患者生存率较低;TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry ;TOPP研究（2008年1月~2010年2月）;TOPP研究（2008年1月~2010年2月）;儿童肺动脉高压的临床表现;儿童肺动脉高压的临床表现（REVEAL研究儿童资料）;影响确诊后存活时间的唯一变量：确诊时的年龄大小。 与生存时间缩短相关的入选时的变量：高的PVRI，低的体重z 值，FPAH。 与生存时间延长相关的入选时的变量：急性肺血管扩张试验阳性，低的BNP水平。 22例急性肺血管试验阳性的患者，无论是采用高剂量CCBs单药治疗还是联合治疗，确诊后5年无1例死亡。;儿童肺高压患者进行右心导管检查较成人危险性更大。Carmosino等报道儿童肺高压患者右心导管检查严重并发症发生率为5%，死亡率为1.4%。 对于明显右心功能不全的婴幼儿患者，进行右心导管检查，易诱发肺高压危象，一定要慎重。 儿童肺高压患者进行右心导管检查，通常需在全身麻醉下进行，必须配备专门的小儿麻醉医师和儿童重症监护病房，由有经验的小儿心脏科医师进行。;儿童肺高压的急性肺血管扩张试验 ;例号;儿童肺高压患者的心肺功能评价;儿童肺高压的功能分级（Panama2011);儿童肺高压的功能分级（0-0.5yr);儿童肺高压的功能分级（0.5-1yr);儿童肺高压的功能分级（1-2yr);儿童肺高压的功能分级（2-5yr);儿童肺高压的功能分级（5-16yr);在儿童肺高压的诊断和治疗中，缺乏循证医学的依据，如同20年前成人肺高压领域。 目前儿童肺高压的诊断和治疗，主要借鉴成人的经验。;ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension(2009);对于儿童患者，如果对于某种特异性治疗有反应，其治疗效果可能明显好于成人患者，相反，如果对这种治疗没反应，其成活率往往低于成人患者。 儿童肺高压患者肺血管床的反应性很强，呼吸道感染如果不积极治疗，可引起肺泡通气/灌注失衡和低氧血症，导致病情急剧恶化。 儿童患者中抗凝药物的使用仍存在争议，尤其是对于婴幼儿。需权衡其利弊。抗凝剂选用阿斯匹林还是华发林也存在争议。但对于明显右心衰竭的患者，一般主张进行抗凝治疗。 ;Idiopathic PAH in Children: Survival and Treatment Success with Chronic Oral CCB in Acute Responders;Sildenafil 是这类药中应用最早的也是应用最多的，但目前在儿童患者中的资料有限。 小样本的临床试验表明，sildenafil 可改善儿童IPAH以及CHD-PAH患者的血流动力学状态，提高运动耐量。有研究表明sildenafil对于提高运动耐量有直接的量效关系。目前在儿童患者中尚没有统一的剂量。 Vardenafil在成人患者中进行了初步试验，但在儿童患者中尚没有应用报道。 ;内皮素受体拮抗剂;开放性试验，评价Bosentan在儿童肺高压患者中的安全性和有效性以及合理的用药剂量。;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;通过12周的治疗，5/19患者WHO功能分级得到提高。仅1例患者病情恶化。另外13名患者病情稳定。 ;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;36名IPAH/FPAH，年龄2-12岁;Evaluation only.