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【2017年整理】系统性红斑狼疮的课件 急诊科
系统性红斑狼疮;病例思考;病例思考;概念;认清疾病的本质;流行病学资料;临床表现;临床表现;蝶形红斑;盘状红斑;网状青斑;雷诺现象;关节及肌肉表现:
1、关节炎或者关节痛,绝大部分无畸形,但也有个例可以出现畸形,但X线下大多无明显的关节间隙狭窄和关节骨质的侵蚀性破坏。畸形以关节半脱位最常见。
2、肌肉表现为肌痛、肌无力、肌酸激酶(CK)增高等。
3、股骨头无菌性坏死。;肾脏:最常见的受累脏器!
蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮肿、颜面浮肿、泡沫尿等,但腰酸并不多见。
尿常规中蛋白、红细胞增多,可有各种管型,肝功能中白蛋白可以下降,肾功能肌酐可以正常,也可以升高。;狼疮肾炎的病理分型(2003)
Ⅰ型:轻度系膜性狼疮肾炎
Ⅱ型:系膜增殖性狼疮肾炎
Ⅲ型:局灶性狼疮肾炎
Ⅳ型:弥漫性狼疮肾炎
Ⅴ型:膜性狼疮肾炎
Ⅵ型:晚期硬化性狼疮肾炎;呼吸系统:
胸膜疾病:胸痛,胸腔积液;
肺部病变:急性狼疮肺炎、出血性肺泡炎、慢性间质性肺炎等;
肺动脉高压:肺循环的“高血压”,急性增高可以导致猝死,慢性增高会导致右心功能不全,肺源性心脏病。;神经精神狼疮:
1、精神症状:认知障碍,记忆力下降,计算能力、逻辑能力下降,情感改变等。
2、神经症状:癫痫,感觉减退、异常,偏瘫、截瘫。
3、由免疫系统直接损害神经细胞和神经系统血管炎导致的神经组织缺血、缺氧所致。;心血管系统:
心包:心包炎、心包积液等;
冠状动脉:冠状动脉血管炎/血管病;
心肌:心肌炎;
心内膜:心内膜炎;
内脏雷诺征:遇冷引起的短暂肺动脉高压;消化系统:
表现多样,可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振等。
肠系膜血管炎:可表现为肠梗阻、肠穿孔。
腹膜炎、腹水。
肝功能异常。
自身免疫性胰腺炎。;造血及淋巴系统:
可以导致血细胞数量异常、凝血功能异常,纤维蛋白溶解异常。
贫血:溶血性贫血,慢性炎症性贫血,尿毒症导致的肾性贫血等。
白细胞减少。
血小板减少。
淋巴结、肝脾肿大。;易合并出现的免疫系统疾病:
1、抗磷脂抗体综合征:表现有动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,血清抗磷脂抗体阳性。
2、干燥综合征:外分泌腺体(唾液腺、泪腺等)的慢性自身免疫性炎症。可导致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒等。;我国SLE诊断标准(86年上海标准);2009年SLICC SLE分类标准;急性或亚急性皮肤狼疮;慢性皮肤狼疮;口鼻部溃疡;脱发;关节炎;肾脏病变;神经病变;血液学异常;免疫学标准;肾活检;SLE起病的不典型表现举例;狼疮病情的判断;轻型SLE表现;重型SLE表现(心脏);重型SLE表现(肺脏);重型SLE表现(血液系统);重型SLE表现(肾脏);重型SLE表现(消化系统);重型SLE表现(神经系统);重型SLE表现(皮肤);重型SLE表现(其他);国际上几个SLE活动性判断标准;SLEDAI积分;SLEDAI积分;SLEDAI积分注意点;SLE的治疗;治疗原则;去除诱因;控制急性炎症及过敏反应;纠正免疫异常;针对受累脏器的处理;预防药物毒副作用的治疗;肾上腺糖皮质激素的种类;肾上腺糖皮质激素的副作用;免疫抑制剂的种类;免疫抑制剂的副作用;抗疟药;沙利度胺;红斑狼疮治疗的新技术;红斑狼疮治疗的新技术;红斑狼疮治疗的新技术;红斑狼疮治疗的新技术;红斑狼疮治疗的新技术;红斑狼疮治疗的新技术;SLE合并重要脏器累及的治疗;LN的治疗;LN的治疗;LN的治疗;LN的治疗;肺动脉高压(PAH)的治疗;;;PAH的治疗;
;神经精神狼疮19种临床表现;NPLE的辅助检查;NPLE的治疗;关键问题;Evaluation only.
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