副肿瘤综合征 - 医学影像管理网 安徽省医院管理协会医学 ….ppt

副肿瘤综合征 一 概述 副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes, NPS）是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨骼肌远隔效应（remote effect）所引起的一组临床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。 二 病因和发病机制 1．NPS的发病机制尚不十分清楚。 2．近来研究认为此病与自身免疫有关。 Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。 二 病因和发病机制 受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。 3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。 4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢和营养障碍。 三、临床表现 （一）进行性/亚急性小脑变性