早老性痴.pptVIP

＊此外, 日本学者推测一种称为番木瓜碱的蛋白质分解酶是引发细胞死亡的始作俑者, 很可能与AD 的发生有关。 * 病理表现 主要病理特征为包含 β-淀粉样蛋（amyloid-β，Aβ）的老年斑和tau 蛋白为主要成分的神经原纤维缠结以及表浅皮层较大的胆碱能神经元和突触丢失。 病理检查：大脑皮质萎缩，脑回变平，脑沟增宽，脑室扩大，重量减轻。萎缩于颞、顶前额和海马区最明显，以早期起病者表现更加显著。 * 组织学检查：皮质深层大神经细胞广泛消失或变性，染色质溶解，核仁缩小，树状突减少，星状胶质细胞增生。尚可见特征性的老年斑和神经原纤维缠结改变。老年斑是一种嗜银性组织变化斑，呈圆形或不规则，中心由淀粉样蛋白沉积所造成，周围为变性星状胶质细胞，皮质老年斑的数目与临床症状有关。 * 不少研究发现老年斑中有异常轴索及树状突。神经原纤维缠结是由配对螺旋形神经丝（paired helical filament PHF）或神经管（neurotubules）所组成，均属神经组织的淀粉样变性，多见于皮质深层的大神经细胞中。老年斑与神经原纤维缠结的存在并不一致，有的老年患者可见较多之老年斑而仅少量神经原纤维缠结。 * 生化检查大部分神经肽类物质如：胆囊收缩素、促甲状腺素释放因子及P物质等均在正常范围内，乙酰胆碱、5-羟色胺及去甲肾上腺素均下降，乙酰胆碱的下降以海马部位最为明显，而生长激素水平有上升。 * 临床表现 一般症状： ＊ AD起病于50～60岁，少数发生在老年，隐匿起病，难以确定起病时间。记忆障碍是本病的首发症状。临床症状为持续进行的智能减退，无缓解，停止进展的平稳期极罕见。判断力下降，患者对问题不能进行推理。对工作和家务漫不经心。尽管能操作熟悉的日常工作，但任何新的要求都会力不从心。情感淡漠和多疑常为早期症状 * ＊AD的初期记忆障碍以记住新知识能力受损和回忆远期知识困难为特点。遗忘出现于疾病的早期。视空间技能也常在AD早期受损。 ＊言语障碍呈特殊模式，表现为找词困难和说话冗赘而空洞；随病情发展，表达能力日益受损，命名不能明确，阅读理解能力受损，但朗读力可保留。疾病中、晚期可发生模仿语言、重复症，至晚期声音低微、听不清内容，最后发展成为完全性缄默。 ＊AD还可出现失认和失用症状，也常有人格改变和妄想。 * 临床表现 精神障碍： ＊患者出现智能障碍，计算、判断力差，概括能力丧失，注意力涣散，主动性、解决问题能力、人际交往技能、逻辑和推理都进行性受损。 ＊患者面无表情、情感淡漠、或出现抑郁症状；出现妄想症状时，妄想不系统也不固定。此外也可出现幻觉、错觉、暴发性激性、冲动行为；大、小便失禁，失眠和性功能障碍。 * 临床表现 神经系统症状： 可出现颅神经麻痹、锥体束征、震颤、步态不稳、共济失调等。约1/3患者可见癫痫发作。晚期可见肢体挛缩。 * AD分类 散发型AD 唐氏综合征相关的AD 家族性AD * 散发型AD ： 多无家族史，符合AD的诊断标准。准确的病理发生尚不清楚。 散发AD是一多因素所致的疾病，由年龄，遗传素质，结合一种或多种环境因子如脑外伤，病毒或毒物，共同作用的结果，这些环境因子直接参与AD病理发生尚未证实。 * 唐氏综合征相关的AD ： 基本上21号染体三体症（唐氏综合征特征性的染色体数目异常）的个体均在40岁后出现AD的神经病理标志－淀粉样斑块和神经纤维缠结，一半以上的该个体经过细致的观察和试验可显示认识能力下降。其可能原因是由于淀粉样蛋白前体(amyloid precursor protein ,APP)基因的过度表达有关，这种过度表达缘于该三体症个体亦携带有APP基因。 * 家族性AD： 约25%的AD为家族性的。临床表现及病理与散发型AD相同，仅能依据家族史和基因诊断试验区分。家族性AD的分子遗传已有大量研究 。 * 诊断 迄今为止，确诊阿尔茨海默氏症的唯一办法是在患者死后检查其脑组织。 阿尔茨海默病是老年人中最常见痴呆症类型。痴呆症通常采用精神疾病诊断和统计手册第4版(DSM-IV)的诊断标准来识别 。阿尔茨海默病诊断大多基于美国国立神经病、语言机能紊乱和卒中研究所-阿尔茨海默病和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)建立的标准 。 * 根据这项标准，诊断分为下列几类： ＊明确的病例：经组织学证实的临床诊断 ＊极可能的病例：有典型临床综合征，未经组织学证实 ＊可能的病例：临床特征不典型，但没有其他明显的备选诊断；未经组织学证实 * 阿尔茨海默病的典型临床特征是失忆型记忆功能障碍 ，语言功能恶化和视觉空间缺陷 。除非到了疾病的晚期，运动和感觉功能异常、步态异常和抽搐并不常见 。 功能和行为异常是疾病的典型表现。病人在开始时先表现为不能进行较高水平的日常活动，如填写支票和使用公共交通，