血液系统78890.doc

血液系统： 贫血概述： 一 分类： 根据红细胞形态特点分类： 大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减 正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性 小细胞低色素性贫血： 根据贫血的病因和发病机制分类： 红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润） 红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素 失血性 二 临床表现： 一般表现：疲乏、困倦、软弱无力 心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡 消化系统：食欲减退、腹胀、恶心 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退 其它：皮肤干燥、毛发枯干 缺铁性贫血： 一 铁的代谢： 铁的分布：功能状态铁、贮存铁 铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡 铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁 再利用和排泄：RBC正常寿命为120天 铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素 二 病因： 铁摄入不足 慢性失血 三 临床表现： 贫血表现 组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难 体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂 四 实验室检查： 血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多 骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少 生化：血清铁降低，总铁结合力增高 血清铁蛋白降低 FEP增高 五 诊断： 六 治疗： 病因治疗： 补充铁剂：网织红于7天左右达高峰 血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白50ug/L后停药 巨幼细胞贫血： 一 临床表现： 贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸 胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌 神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调 二 实验室检查： 血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多 骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多 三 治疗： 去除病因 补充叶酸和vitb12 再生障碍性贫血 一 临床表现： 重型： 起病急，进展迅速 贫血进行性加重 出血部位广泛 皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症 慢性： 贫血为首发和主要表现 出血较轻 感染以呼吸道多见 二 实验室： 血象：全血细胞减少，网织红明显降低 骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多 三 诊断和鉴别诊断： 诊断： 严重贫血、伴有出血、感染和发热 脾不大 血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病 重型再障的血象诊断标准： 网织红0.01,绝对值15×109/l 中性粒绝对值0.5×109/l 血小板20×109/l 鉴别诊断： PNH, MDS, 恶性组织细胞病 四 治疗： 支持及对症治疗 雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效 免疫抑制剂 造血细胞因子 骨髓移植：年龄不超过40岁 溶血性贫血 一 发病机制： 红细胞易于破坏寿命缩短 红细胞膜的异常 血红蛋白的异常 机械性因素 异常红细胞破坏的场所： 血管内：血型不合、PNH 血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫 二 临床表现： 短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战 高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸 周围循环衰竭 急性肾衰 慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大 三 实验室： 提示红细胞破坏： 血管外溶血： a 高胆红素血症 b 粪胆原排出增多 c 尿胆原排出增多 血管内溶血： a 血红蛋白血症 b 血清结合珠蛋白降低 c 血红蛋白尿 d 含铁血红素尿 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查： a 网织红细胞增多 b 周围血中出现幼红细胞 提示红细胞寿命缩短的实验室检查： a 红细胞形态改变 b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 c Heinz小体 d 红细胞渗透脆性增加 自身免疫性溶贫 一 实验室： 正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高 急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症） 骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主 coombs试验阳性 免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常 二 治疗： 病因治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂： 指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼