血清铜离子及铜蓝蛋白的检测精要.pptxVIP

血清铜离子及铜蓝蛋白的检测 铜（cuprum，Cu）及铜蓝蛋白(ceruloplasmin ,CP)的代谢 在人体内铜经消化道吸收入血，与血浆中的白蛋白疏松结合，形成铜-氨基酸-白蛋白络合物进入肝脏，该络合物中的部分铜离子与肝脏中的α2球蛋白结合形成铜蓝蛋白，再从肝脏进入血液和各处组织，其是运输铜的基本载体。血浆中95%铜与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白。 铜蓝蛋白检测意义 Cp是一种含铜的低铁氧化酶，能氧化低铁成高铁，便于铁的吸收和转运。 Cp是一个急性时相反应蛋白，在许多病情下可升高。如：肿瘤、感染、冠心病、类风湿、创伤等。 有助于鉴别肝硬化和肝癌，原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常，肝硬化时低于正常人。 在生理情况下妊娠，口服避孕药，Cp亦可升高。 最特殊的作用在于协助肝豆状核变性又称Wilson病的诊断，即患者血清Cp含量明显下降。是最有价值的诊断指标。 肝豆状核变性（HLD） 肝豆状核变性（HLD）又称作wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢疾病，由于p型ATP酶缺陷造成肝细胞不能将铜转运到高尔基复合体合成铜蓝蛋白，过量的铜聚集在肝脏，造成肝细胞坏死。沉积在脑、肾脏及角膜等脑外组织则出现各个器官功能损伤症状。 本病好发于青少年，男性多于女性 HLD是铜代谢异常引起的多系统疾病，起病隐匿，临床表现多样，早期诊断困难，容易漏诊、误诊。因此提高对本病的认识，早诊断、早治疗。 实验室检查 血清CP及血清铜测定是本病重要的诊断依据  ①血清铜蓝蛋白测定：HLD患者血清CP＜0.2g/L(正常值0.26～0.36g/L)，甚至为零，血清Cu及CP值与病情、病程及驱铜疗效无关，不能作为病情监测或疗效观察指标。 尿铜测定：多数HLD患者24小时尿铜量显著增加，服排铜药后尿铜进一步增高，体内蓄积铜大量排出后尿铜量渐降低，尿铜量可作为临床调整排铜药剂量参考指标；HLD患者通常尿铜量＞200μg/24h(正常＜50μg/24h)，个别高达1200μg/24h，少数患者正常或稍高。 性能指标 血清铜离子及铜蓝蛋白的检测方法精准、快速，满足肝胆科医生对疾病早期诊断的需求，为不典型或无症状HLD患者早期诊断提供强有力地证据和线索。 此项目的开展无需另购仪器设备，一次性耗材少，只需购买相应的试剂盒。 检验科在岗的专业技术人员可依据操作规程熟练操作。 具有较高的经济效益和社会效益。 此项目的开展无需另购仪器设备，一次性耗材少，只需购买相应的试剂盒。 检验科在岗的专业技术人员可依据操作规程熟练操作。 具有较高的经济效益和社会效益。 此项目的开展无需另购仪器设备，一次性耗材少，只需购买相应的试剂盒。 检验科在岗的专业技术人员可依据操作规程熟练操作。 具有较高的经济效益和社会效益。 谢谢 10