卡梅综合征湖南省人民医院技术分析.pptxVIP

卡梅综合征Kasabach-Merritt Syndrome;35d小婴儿 生后发现右上臂肿块，发现肿块增大及血小板减少1天 查体：右上臂及前臂蓝紫色肿块，15cm*20cm 实验室检查提示血小板减少，纤维蛋白原降低及纤维蛋白原降解产物增加，贫血 影像学检查提示右腋下、右上臂、右肘周围占位病变，血管增强影;巨大血管瘤样病灶 血小板减少 出血倾向;介于血管瘤及血管肉瘤之间的交界性肿瘤 无自发消退倾向，呈侵袭性生长，仅有局部淋巴结转移 病理：卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤 血管肿瘤，但不同于常见的婴幼儿血管瘤。关键在于临床过程不同;KMS在血管瘤患者发生率为1% 多在婴儿期起病，生后第一年发生率约80% 死亡率10%-37% ;部位：四肢多见，也可发生在躯干、内脏、腹膜后、头颈部，甚至颅内 外观：婴儿期多表现为扩张的红斑或蓝紫色软组织包块，大部分病灶大，8cm ;临床过程： 肿块增长迅速，无自行消退趋势，不治疗可进展 可向周围组织或器官深部浸润生长，包括肌肉、骨或体腔 大多数患者肿块有触痛，易形成溃疡合并感染 可伴有病变部位或其他部位皮下瘀血、青肿及牙龈出血等明显的出血倾向 治疗后可残留，包括小病灶和皮肤着色，局部膨胀硬化或纤维化 ;;大量血液在血管肿瘤微血管网络中潴留，微血管内高浓度的血小板和凝血因子导致局部微血管内凝血，最终发展成弥散性血管内凝血 红