皮肤讲座20108廖老师.ppt

皮肤病理的几个问题 北京大学医学部病理学系 暨北医三院病理科 廖松林 柳剑英 外泌汗腺（小汗腺）构成： 高度盘曲的分泌部 盘曲的真皮导管 垂直的真皮导管 表皮内螺旋形导管 二、汗腺肿瘤 １．定义：具有汗腺分化特点的良性及恶性肿瘤。汗腺肿瘤包括大汗腺及小汗腺发生的或具有大或小汗腺分化特点的肿瘤。在诊断汗腺肿瘤的基础上可进行进一步分类诊断。皮肤腺性分化的肿瘤大多是汗腺肿瘤，少数为转移性肿瘤。 ２.　汗腺肿瘤分类（ＷＨＯ，２００６，略有补充） 皮肤良性汗腺肿瘤 表１.　汗管瘤、微囊性附属器癌与管状癌的鉴别要点 （２）管状乳头状腺瘤与癌 管状乳头状腺瘤： 常见于女性 头皮、四肢、腋窝及外阴等 为孤立性结节，１－２cm，偶可大于５cm。分叶状，界限清楚，可累及皮下。 组织学及细胞学均有一定异型性，与癌的鉴别要点是：常无溃疡，无明显浸润，有间质反应，有微小乳头，但无坏死，无明显异型性，肌上皮存在，分裂像少见。 （３）大汗腺囊腺瘤（汗囊瘤／囊性汗腺瘤／大汗腺囊肿）与乳头状汗管囊腺瘤 两者相同之处是均为囊性肿瘤，均呈汗腺分化，均有乳头形成。 不同之处：后者常伴器官样痣，常开口于表面，上皮明显呈双层柱状结构，间质常有较明显慢性炎症细胞。 分不清时可笼统称为乳头状汗腺囊腺瘤。 （４）汗孔瘤、基底细胞乳头状瘤与基底细胞癌鉴别要点参见表２： 表２ 汗孔瘤、基底细胞乳头状瘤与基底细胞癌病理鉴别要点 （５）汗孔瘤、螺旋腺瘤与圆柱瘤的病理鉴别要点见表３： 表３　汗孔瘤、螺旋腺瘤与圆柱瘤的病理鉴别要点 （６）汗腺瘤（透明细胞汗腺瘤）与螺旋腺瘤的病理鉴别要点见表４： 表４　汗腺瘤（透明细胞汗腺瘤）与螺旋腺瘤的病理鉴别要点 上述两种肿瘤难以区分时可笼统称为汗腺瘤或汗管腺瘤 （７）汗腺肿瘤的组织学诊断要点 细胞无明显异型性，成结节状或小叶状 非浸润性肿瘤，组织学上无恶性指标 无基底细胞、鳞状细胞、皮脂腺、毛器或黑色素细胞分化 常有腺（汗腺）、汗腺导管（各段）和肌上皮分化 根据特殊分化分类，分类困难时，可总称为汗腺瘤或附属器良性肿瘤 ４.汗腺分化的良性与恶性肿瘤的鉴别诊断　 （1）微囊性附属器癌、汗管瘤以及粘液表皮样癌的鉴别诊断见表5： 表5 微囊性附属器癌、汗管瘤以及粘液表皮样癌的鉴别诊断 （2）皮肤混合瘤、肌上皮瘤与软组织混合瘤的鉴别，主要根据部位。发生于深部软组织（浅筋膜以下、肌肉内或关节旁软组织内的混合瘤/肌上皮瘤诊断为软组织内的混合瘤/肌上皮瘤/脊索瘤（低度恶性）。皮下及真皮混合瘤按一般混合瘤的标准诊断。 软组织混合瘤 / 肌上皮瘤 / 副脊索瘤 (3) 汗孔癌与汗孔瘤 汗孔瘤有时分裂像较多，不能仅凭分裂像多（5-10个/10HPF）就考虑为汗孔癌。 汗孔癌不同于汗孔瘤的要点是：年龄较大（平均67岁WHO），常见于四肢，皮损较大（常大于2cm），结节状或结节溃疡，呈浸润性生长。肿瘤细胞大小较一致但异型性明显，分裂像大于5个/10HPF，经常大于10个/HPF，常伴坏死。可见汗孔样分化。 （4）腺样囊性癌与圆柱瘤的病理鉴别要点见表6： 表6 腺样囊性癌与圆柱瘤的病理鉴别要点 诊断腺样囊性癌时要注意除外转移性腺样囊性癌 2. 常见疾病： 扁平苔癣 药物性反应，药物性皮炎，固定性药疹 苔癣样角化病（良性及非典型性） 苔癣样糠疹 苔癣样嗜表皮性T细胞淋巴瘤（MF） 苔癣样天疱疮 苔癣样移植物抗宿主病（GVHD） 3. 扁平苔癣病理组织学诊断要点： 表皮增生/萎缩 单个细胞角化不良（凋亡） 胶样小体形成（表皮内及真皮浅层） 基底细胞空泡变性及液化 偶有皮下裂隙或大疱形成 以淋巴单核细胞为主的慢性炎症细胞带状浸润，无明显中性及嗜酸性粒细胞，也无明显浆细胞及肥大细胞 真皮深层及皮下无明显病变，毛囊可以受累 真皮层色素沉着，可见噬色素细胞 基底膜线状荧光，IgG / IgM / IgA 4. 几种扁平苔癣相关性疾病的诊断要点 （1）扁平苔癣类天疱疮：要与大疱性扁平苔癣鉴别，前者真皮有水肿，疱内及疱周有嗜酸性粒细胞浸润。 （2) 红斑狼疮-扁平苔癣重叠综合症：除扁平苔癣病变外还有狼疮病变。 （4）药物性皮炎/苔癣样药物反应/固定性药疹 诊断要点： 皮损与药物相关。苔癣样药疹比一般药疹的持续时间长（一般为1-2周），常为数月，甚至数年。 肉眼表现为苔癣样皮损。 组织学上与扁平苔癣难以鉴别。主要鉴别是前者有用药史或皮损与药物相关，常有多少不等嗜酸性粒细胞浸润，有时伴少数中性粒细胞。 （5）移植物抗宿主病 （ Graft-Versus-Host-Disease， GVHD） 诊断要点： 与移植反应有关的系统性综合症，主要侵犯皮肤、肠道及肝脏 治疗效果不佳，死亡率较高 分为急性及慢性型两组。前者发生于移植