婴儿阴道胚胎性横纹肌肉瘤1例报道.PDFVIP

浙江医学2016 年第38 卷第24 期 病例报告 婴儿阴道胚胎性横纹肌肉瘤1 例报道 祁丽芳 易宝珠 张琼 [9] 患儿 女，11 个月，足月顺产。因“阴道出 壁结构正常，盆腔 未见肿大淋巴结”。故 肿瘤切除不彻底、淋巴结侵犯 。因此对于 血8 个月，发现 ‘外阴肿物’5 个月”于 外阴赘生物考虑ERMS ， 断明确。术后建 手术无法彻底切除或手术切除造成功能 20 15 年6 月1 日收住入院。8 个月前患儿 议患儿家属至上级医院进一步 治，因经 严重丧失者，手术仅作为活检或者姑息性 母亲在家中无明显诱因下发现患儿阴道 济原因，家属放弃治疗，现失访。 切除，化疗为首选治疗，根据化疗结果再 出血，量少，色鲜红，遂来本院就 ，予“硼 讨论 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma ， 行手术或放疗。 酸粉”等对症处理，后间断出现阴道少量 RMS ）来源于具有分化为骨骼肌潜能的胚 大约20% 的儿童RMS 发生在泌尿生 出血，家属未予重视，未进一步就 ，阴道 胎间质的软组织肉瘤，多见于儿童和青少 殖系统，常见部位是阴道，阴道RMS 多发 [6] 。 （ 生于2 岁 的婴幼儿 ，本例患儿发病年 出血持续 1 个月后 行停止 5 个月前发 年。按组织学亚型分为胚胎型 ERMS ）、腺 ，约蚕豆大 （ 龄仅 11 个月。初期有生殖道症状，如阴 现患儿阴道口脱出一赘生物 泡型 ARMS ）、梭形细胞型及多形型（未分 ，此后发现 [1] 道不规则出血，但无特异性，误 为外阴 小，无阴道出血，当时未予重视 化型）。ERMS 好发于头颈部和泌尿生殖 。 道，分别有0~6 岁和青春期2 个发病高峰 炎，此后表现为阴道口赘生物，但患儿家 外阴赘生物逐渐增大 1 个多月前再次来 本院妇科门 ，查体发现阴道口赘生物， 期，约半数以上的ERMS 发生在6 岁之 属未引起重视，未及时就 ，因而没有及 查B 超 “会阴部低回声团，大小 11mm × 前，而ARMS 多发生在青春期。葡萄状肉 时发现病变。因阴道 RMS 预后较其他生 4mm”，门 拟“外阴赘生物性质待查”收 瘤是ERMS 的变异，多见于泌尿生殖道的 殖道RMS 预后佳，随着有效化疗方案的 [7] 住入院。入院查体：体温：37.5℃，脉搏：150 管状脏器，如膀胱、阴道。近期研究发现成 出现，手术逐渐小型化，袁光文等 认为 次/min ，呼吸：24 次/min ；神志清，精神可， 人RMS 的5 年生存率仅27% ，而儿童达 对于阴道RMS 患者的手术治疗仅需行肿 心肺腹（- ），外阴幼女型，左侧小阴唇下缘 61%[2] 。青春期少年和成人RMS 预后较儿 瘤局部扩大切除术，术后辅以化疗即可获 见片状