垂体瘤的诊治指南——中国肢端肥大症诊治共识.ppt

GH瘤的流行病学资料 在美国, 其发病率为40 /100万～60 /100万, 且每年新增病例3 /100万～4 /100万 我国目前尚没有准确的流行病学调查数据 北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例数, 分别占当年总病例数的6 /100万～18 /100万 我国肢端肥大症诊治中的问题 就诊率低，就诊不及时 各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 治愈标准不统一 未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范 随访率低 中国肢端肥大症诊治规范的草案 参照“肢端肥大症诊治指南”。 2002年的The Journal of Clinical Endocrinology Metabolism 87 (9) : 4054 - 4058。 从2005年初至2006年8月 内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学 中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论 概述 肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病, 就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。 特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所致。 肢大的诊断 症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱和并发症 垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病因等 综合临床表现、实验室检查和影像学检查, 最终确定诊断。 临床表现　 肢端肥大症有特征性外貌 面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多 晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合 枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背 其他临床表现有 垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中 胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症; 心脑血管系统受累: 高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和脑出血等; 呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染; 骨关节受累: 滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损; 催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育, 男性性功能障碍。 结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加 甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺功能正常。 血浆泌乳素水平升高，约40％的女性和27％的男性呈现泌乳素浓度增高。 ACTH分泌一般正常。 促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。  病理诊断 垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主 病理类型: 致密颗粒型 稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生 GH和催乳素( Prolactin, PRL) 混合细胞腺瘤 嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤 实验室检查 血清GH水平的测定　 血清GH的水平波动极大, 在0.01～2.82 nmol /L之间。 正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。 病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。 OGTT GH抑制试验是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标 GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验（OGTT），观察GH谷值。 选择灵敏度0.05ug/L( 0.002 nmol/L)的GH检测方法。 国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为1ug/L。 目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后血清GH1ug/L。 葡萄糖负荷试验的方法 体重≤80 kg, 75 g(或100 g) 体重 80 kg, 按每千克体重给予葡萄糖1.25 g 口服葡萄糖耐量试验(OGTT) , 0 min、30 min、60 min、120 min及180 min分别取血测定血糖及GH水平 糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖. 结果判断 正常： 血糖峰值超过空腹值的50% , GH水平≤0.05 nmol/L 空腹或随机GH 或1 天多次GH ≤0.05 nmol/L 异常： 若0.05 nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断 建议选用灵敏度≤0.002 nmol/L的GH检测方法 血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信的诊断指标 血清IGF - 1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标