脾疾病 课件.pptVIP

 脾 疾 病 脾脏的胚胎发生和解剖学 一 脾脏是人体最大的淋巴器官，又是一高度血管化器官。脾的体积约为（12～14）cm ×（ 7～10）cm × （3 ～ 4）cm，正常人脾重100g～250g，病理情况下脾脏可增大至正常的十倍至数十倍 。 正常时脾脏位于左季肋部深处，膈面被第9～11肋遮盖，其长轴平行于第10肋。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左肾上腺、结肠脾曲、膈等重要结构。脾脏除脾门与胰尾接触的部位外，皆有腹膜覆盖，因而属腹膜间位器官。 其腹膜反折形成脾脏重要的韧带：与胃大弯间形成脾胃韧带，与左肾间形成脾肾韧带，与横膈间形成脾膈韧带，与结肠脾曲构成脾结肠韧带。 脾脏的胚胎发生和解剖学 一 脾动脉发自腹腔动脉，多沿胰腺上缘向胰尾走向，进入脾门前分支为脾叶动脉，继而分为脾段动脉、小动脉至终末动脉，故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间区及周围区。 脾静脉自脾门汇合后多伴行脾动脉汇入门静脉系统。相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，形成脾实质相对无血管平面，构成多种保留性脾手术的解剖学基础。 脾周血管亦丰富，多走行于各脾周韧带内。 脾脏的淋巴引流汇入脾门淋巴结，继而至腹腔动脉旁淋巴结。 脾脏的胚胎发生和解剖学 一 脾脏的生理功能 二 1 造血和储血 2 滤血及毁血 3 免疫功能 4 产生VIII因子功能 脾切除后凶险性感染（overwhelming postsplenectomy infection , OPSI）的发现是揭示脾脏具有重要抗感染免疫功能的里程碑。1952年King和Schumacker首次提出脾切除术后患儿的凶险性败血症和脑膜炎发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是避免一切不必要的脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用抗生素，接种多效价肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者的预防教育。 脾脏促吞噬肽（Tuftsin）是机体天然存在的四肽（Thr-Lys-Pro-Arg），分子量500道尔顿，来源于IgG重链CH2区。脾切除后体内Tuftsin含量明显减少。现已证实其具有包括抗感染和抗肿瘤在内的诸多功能。 脾脏与感染 三 肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功能亢 进应行脾切除术。 西方国家多为酒精性肝硬化，而我国多为肝炎后肝硬化和血吸虫病性肝硬化。 充血性脾肿大 肝硬化 CT示：脾肿大 脾切除的适应证及疗效 脾肿大、脾功能亢进 一 脾损伤 二 脾占位性病变 三 脾感染性疾病 四 其他脾脏疾病 五 其他规范性手术的脾切除术 六 造血系统疾病 脾肿大、 脾功能亢进 充血性脾肿大 脾肿大、脾功能亢进 一 脾肿大、脾功能亢进 一 造血系统疾病 脾切除治疗血液系统疾病的目的在于去除破坏血细胞的场所，以延长血细胞寿命，减少自身免疫性血液病自身抗体的生成。 遗传性球形红细胞增多症是脾切除的最佳适应证，脾切除是其唯一有效的治疗措施。脾切除后患者黄疸消退、贫血改善，但手术不能纠正红细胞骨架蛋白缺失或减少等内在缺陷。4岁以下患儿除非有严重贫血、明显发育障碍或反复出现溶血危象外，一般不宜施行脾切除。 珠蛋白生成障碍性贫血行脾切除的适应证亦局限于伴有明显脾肿大的重症患者，以改善压迫症状和消除脾功能亢进，仅能部分纠正贫血、减少输血次数，效果不如遗传性球形红细胞增多症显著。 脾肿大、脾功能亢进 一 造血系统疾病 基于脾切除可减少自身抗体的生成，自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜可选择脾切除以减轻溶血和血小板的破坏，但均非首选，仅适用于肾上腺皮质激素治疗无效或出现激素依赖时。 脾切除治疗温抗体型自身免疫性溶血疗效可达50％，特发性血小板减少性紫癜达80％。特发性血小板减少性紫癜急性型发生危及生命的出血时可急诊行脾切除术。 脾肿大、脾功能亢进 一 造血系统疾病 切除肿大、功能亢进的脾脏可减少正常红细胞在脾脏的滞留与破坏，仅改善血象，但不能治愈原发疾病，如某些类型白血病。 脾切除可解除巨大脾脏的压迫症状，提高生活质量，如Gaucher病、骨髓纤维化等。 脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有效的可能机制是清除了抑制性T细胞的产生和对骨髓的抑制，适用于骨髓增生较好、红细胞寿命缩短、常规治疗效果不佳者。 脾切除可去除脾脏的原发性病灶，原发性脾淋巴瘤是脾切除的绝对适应证。恶性淋巴瘤当考虑单独进行放疗时，常剖腹探查并行脾切除以