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348-5-6先天性心脏病影像诊断要点
第五章 循环系统 第六节 先天性心脏病 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点: 1.掌握常见的先天性心脏病ASD、VSD、PDA、F4在X线平片、超声、CT和MRI检查中的表现 2.熟悉ASD、VSD、PDA、F4的血液动力学表现、临床表现 3.了解不同检查技术对ASD、VSD、PDA、F4的异常形态显示的程度和限度 学习难点 本节学习中的难点: 1.各种先天性心脏病的心脏房室改变及肺血在平片上的分析 2.临床表现与各种检查技术的综合利用 一、房间隔缺损(1)atrial septal defect ASD 【临床与病理】 按缺损部位可分为第一孔 (原发孔)型,第二孔 (继发孔)型 左向右的分流、心力衰竭常在30岁以后胸骨左缘第2肋间收缩期杂音,P2亢进 一、房间隔缺损(2) 【临床与病理】 卵圆孔在出生后一年左右闭合 20%~25%的成人可以不闭合,但没有左向右的分流 ASD的形成因素 第二房间孔吸收过大 第二房间隔的发育不佳 房间隔缺损(线图) 一、房间隔缺损(3) 【影像学表现】 X线: 心型:二尖瓣型心、肺动脉突出 心影: 半数以上中度以上的增大 右心房、右心室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比 肺血:肺充血 肺门血管:增粗、3/4者有肺门舞 主动脉: 60%者主动脉结偏小 若增大则为ASD的反指征 房间隔缺损(图) 房间隔缺损(图) 房间隔缺损(图) 一、房间隔缺损(4) 【影像学表现】 超声:右心房、右心室扩大,室间隔运动幅度减低、房间隔连续性中断。主肺动脉扩张 CT、MRI:快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大,肺动脉的扩张 房间隔缺损(图) 房间隔缺损(图) 二、室间隔缺损(1)(ventricular septal defect,VSD) 【临床与病理】 大孔室缺在15mm~20mm ,右心室肥厚与扩张 。双向或右向左分流,Eisenmenger综合征 胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤 室间隔缺损(线图) 二、室间隔缺损(2) 【影像学表现】 X线: 心型: 二尖瓣型心 肺动脉段突出 心影: 正常、轻或中度增大 左、右心室增大 肺动脉 高压时右心房增大 肺血:肺充血、肺门血管粗 肺动脉高压 二、室间隔缺损(3) 【影像学表现】 X线: 室间隔缺损伴肺动脉高压 右室压等于或大于左室压出现右向左分流 心脏停止增大 右心室增大明显 肺动脉段突出、肺门血管粗大 周围血管小肺野变清晰 右心房增大 最终为右心衰竭 室间隔缺损(图) 室间隔缺损(图) 二、室间隔缺损(4) 【影像学表现】 超声:缺损部位的室间隔回声中断,断端回声增强左、右心室腔扩大,肺动脉增宽 CT和MRI:显示VSD的形态大小,测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚 室间隔缺损(图) 室间隔缺损二维超声心动图 室间隔回声连续性中断(↑) 室间隔缺损(图) 室间隔缺损(图) 三、动脉导管未闭(1)patent ductus arteriosus ,PDA 【临床与病理】 动脉导管出生后数分钟功能上闭合,即形成索条,一年后仍不闭合称 PDA 左向右的分流,心外分流 胸骨左缘第二肋间连续性杂音伴震颤,向颈部传导,脉压大,有周围血管搏动 动脉导管未闭(线图) 三、动脉导管未闭(2) 三、动脉导管未闭(3) 【影像学表现】 心血管造影:左心室造影可见肺动脉提前显影,在主动脉与左肺动脉干之间可见动脉导管存在 多普勒超声心动图:自主动脉,经动脉导管进入肺动脉的异常血流,呈以红色为主五色镶嵌的彩色血流 CT和MRI:主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。SE脉冲序列PDA常呈两者之间管状或漏斗状的低信号或无信号 动脉导管未闭(图) 动脉导管未闭(图) 四、法洛四联症(1) Tetralogy of Fallot,F4 【临床与病理】 由先天性的室间隔缺损、主动脉骑跨,肺动脉狭窄(常为右心室漏斗部狭窄)及以后继发的右心室肥厚组成,以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜部,一般较大,达10mm-25mm 胸骨左缘可闻收缩期杂音及震颤,肺动脉第二音减弱或消失 法洛四联症(线图) 四、法洛四联症(2) 【影像学诊断】 X线: 心型: 典型为靴型心多数肺动脉段凹陷 肺动脉段下方的局限突起为第三心室 心影: 轻度增大占3/4,右心室增大为主 1/3者右心房增大,上腔静脉增宽 肺血: 肺少血 侧枝循环在下肺野形成细网状影 大血管: 升主动脉增宽、右移 1/3者为右位主动脉弓 四、法洛四联症(3) 【影像学诊断】 心血管造影:右心造影,收缩期时左心室及主动脉提早显影,主动脉骑
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