348-5-6先天性心脏病影像诊断要点.ppt

第五章 循环系统 第六节 先天性心脏病 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 1.掌握常见的先天性心脏病ASD、VSD、PDA、F4在X线平片、超声、CT和MRI检查中的表现 2.熟悉ASD、VSD、PDA、F4的血液动力学表现、临床表现 3.了解不同检查技术对ASD、VSD、PDA、F4的异常形态显示的程度和限度 学习难点 本节学习中的难点： 1.各种先天性心脏病的心脏房室改变及肺血在平片上的分析 2.临床表现与各种检查技术的综合利用 一、房间隔缺损（1）atrial septal defect ASD 【临床与病理】 按缺损部位可分为第一孔 (原发孔)型，第二孔 (继发孔)型 左向右的分流、心力衰竭常在30岁以后胸骨左缘第2肋间收缩期杂音，P2亢进 一、房间隔缺损（2） 【临床与病理】 卵圆孔在出生后一年左右闭合 20%~25%的成人可以不闭合，但没有左向右的分流 ASD的形成因素 第二房间孔吸收过大 第二房间隔的发育不佳 房间隔缺损（线图） 一、房间隔缺损（3） 【影像学表现】 X线: 心型：二尖瓣型心、肺动脉突出 心影： 半数以上中度以上的增大 右心房、右心室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比 肺血：肺充血 肺门血管：增粗、3/4者有肺门舞 主动脉： 60%者主动脉结偏小 若增大则为ASD的反指征 房间隔缺损（图） 房间隔缺损（图） 房间隔缺损（图） 一、房间隔缺损（4） 【影像学表现】 超声：右心房、右心室扩大，室间隔运动幅度减低、房间隔连续性中断。主肺动脉扩张 CT、MRI：快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张 房间隔缺损（图） 房间隔缺损（图） 二、室间隔缺损（1）（ventricular septal defect,VSD） 【临床与病理】 大孔室缺在15mm~20mm ，右心室肥厚与扩张 。双向或右向左分流，Eisenmenger综合征 胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤 室间隔缺损（线图） 二、室间隔缺损（2） 【影像学表现】 X线： 心型： 二尖瓣型心 肺动脉段突出 心影： 正常、轻或中度增大 左、右心室增大 肺动脉 高压时右心房增大 肺血：肺充血、肺门血管粗 肺动脉高压 二、室间隔缺损（3） 【影像学表现】 X线： 室间隔缺损伴肺动脉高压 右室压等于或大于左室压出现右向左分流 心脏停止增大 右心室增大明显 肺动脉段突出、肺门血管粗大 周围血管小肺野变清晰 右心房增大 最终为右心衰竭 室间隔缺损（图） 室间隔缺损（图） 二、室间隔缺损（4） 【影像学表现】 超声：缺损部位的室间隔回声中断，断端回声增强左、右心室腔扩大，肺动脉增宽 CT和MRI：显示VSD的形态大小，测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚 室间隔缺损（图） 室间隔缺损二维超声心动图 室间隔回声连续性中断（↑） 室间隔缺损（图） 室间隔缺损（图） 三、动脉导管未闭（1）patent ductus arteriosus ,PDA 【临床与病理】 动脉导管出生后数分钟功能上闭合，即形成索条，一年后仍不闭合称 PDA 左向右的分流，心外分流 胸骨左缘第二肋间连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压大，有周围血管搏动 动脉导管未闭（线图） 三、动脉导管未闭（2） 三、动脉导管未闭（3） 【影像学表现】 心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉与左肺动脉干之间可见动脉导管存在 多普勒超声心动图：自主动脉，经动脉导管进入肺动脉的异常血流，呈以红色为主五色镶嵌的彩色血流 CT和MRI：主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。SE脉冲序列PDA常呈两者之间管状或漏斗状的低信号或无信号 动脉导管未闭（图） 动脉导管未闭（图） 四、法洛四联症（1） Tetralogy of Fallot,F4 【临床与病理】 由先天性的室间隔缺损、主动脉骑跨，肺动脉狭窄（常为右心室漏斗部狭窄）及以后继发的右心室肥厚组成，以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜部，一般较大，达10mm－25mm 胸骨左缘可闻收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失 法洛四联症（线图） 四、法洛四联症（2） 【影像学诊断】 X线： 心型： 典型为靴型心多数肺动脉段凹陷 肺动脉段下方的局限突起为第三心室 心影： 轻度增大占3/4，右心室增大为主 1/3者右心房增大，上腔静脉增宽 肺血： 肺少血 侧枝循环在下肺野形成细网状影 大血管： 升主动脉增宽、右移 1/3者为右位主动脉弓 四、法洛四联症（3） 【影像学诊断】 心血管造影：右心造影，收缩期时左心室及主动脉提早显影，主动脉骑