浆细胞肿瘤要点.ppt

Hb:正常 PL：正常或 WBC：常（但常＜120×109/L）以粒细胞型最常见 常出现幼粒C，中性成熟粒C常可见毒性改变 NAP阳性率及积分常明显增加 骨髓增生活跃或明显活跃 粒系常增生伴左移，常有粒细胞毒性改变 红系及巨系常无明显改变 血象 骨髓 组化 类白血病反应检验 类白血病反应血象1 类白血病反应血象2 类白血病反应血象3 病因：EBV感染所致 好发人群：青少年 发热：持续1-4周后骤褪或渐腿 咽颊炎：常有咽痛、咽部充血 LN、肝、脾肿大：以颈后LN受累最为常见 皮疹：10-20%有皮疹，多为斑疹、丘疹 传单概述（infectious mononucleosis，IM） Hb、PL：正常 WBC：增多、正常或减少。LC比例增加 异形淋巴细胞＞0.10 很少受累，可见少许异形淋巴C 血清试验：嗜异性凝集试验阳性 血象 其它 骨髓 传单检验 Ⅰ型：胞体较大，浆蓝色，有空泡，可有少许颗粒。 核偏位、染色质粗，呈圆、肾形、不规则形。 Ⅱ型：胞体大，浆浅蓝色，有透明感，细胞边缘深染 ，可有少许颗粒。核圆或不规则，染色质较Ⅰ 型松。 Ⅲ型：胞体较大，浆蓝色，核圆或卵圆形，染色质较 细致，有时可见核仁。 异形淋巴细胞形态特点 异淋1 异淋3 异淋4 异淋6 异淋7 原发性：原因不明 继发性： 慢性感染：病毒性肝炎 充血性脾肿大：门静脉高压 造血系统疾病：HS、AIHA、CML、MF等 脂质代谢障碍：戈谢病、尼曼匹克病等 其他疾病：SLE、结节病等 因原发病不同而不同 一般表现为贫血、感染、溶血、原发病 脾肿大中度至明显肿大 切除脾脏后血细胞常恢复正常或接近正常 病因 表现 脾亢概述 （hypersplenism） 血象：三系或二系或一系减少，形态常无 明显异常 骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系增生 常可伴有粒系、巨系轻度成熟障碍 脾亢检验 脾亢骨髓象1 MM血象 血红蛋白量 白细胞 数 血小板 数 有 核 细胞 镜下红细胞 骨髓瘤细胞 血 沉 下降 正常或减少 串钱状排列 正常或减少 常正常，有时有幼粒幼红 20％病人，＜5％细胞 明显加快 血片中的浆细胞及红细胞串钱状排列 MM骨髓象 增生 程度 骨髓瘤细胞 粒红巨系统 活跃、明显活跃、极度活跃 瘤细胞增生或明显增生＞10% 阶段：原始、幼稚及成熟 与浆细胞有共同点和不同点 增生常受抑制，有核细胞形 态无明显，RBC呈串钱状排列 MM高倍镜，骨髓瘤细胞明显增生 MM低倍镜，骨髓瘤细胞增生 以原始骨髓瘤细胞为主 MM高倍镜，骨髓瘤以成熟为主 核 形 核 位 置 胞 质 量 胞质颜色 泡沫 浆 淡染 区 骨髓瘤与正常浆细胞的共同点 圆形 偏位 深蓝色 丰富 有 有 MM油镜，骨髓瘤核大小不一 细胞明显大小不一 MM油镜，骨髓瘤核畸形 骨髓瘤细胞染色质细至粗 胞体大小 核 形 胞核大小 多 核 染 色 质 核 仁 骨髓瘤与正常浆细胞的不同点 可有明显大小不一 可不规则形或畸形 较常见 细致至结块 可有 可不一 火焰细胞 桑椹状细胞 葡萄状细胞（含兰色小球） 鲁氏小体（即Russel小体） 特殊形态的骨髓瘤细胞 典型的火焰细胞 桑椹状细胞 葡萄状细胞 MM 的X 检 查 骨质疏松 凿孔样溶骨性改变 病理性骨折 MM头颅正侧位片 血清免疫学检查 血清总蛋白增高，可达80～120g/L，A/G比例倒置 检查异常单克隆免疫球蛋白的方法有以下三种： ①血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳 ②免疫电泳 ③速率散射比浊法 ④PCR技术 M蛋白的分型 IgG型 70% IgA型 20-25% 轻链型 20% IgD型 1.5% IgE型 0.5% IgM型 ＜0.1% 双克隆或多克隆型 ＜1% 不分泌型 ＜1% MM的尿液检查 多数患者常有蛋白尿、镜下血尿 尿中出现本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白 用尿免疫电泳等可确定是κ链还是λ链 MM诊断 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量