成人常见先天性心血管病完整版.ppt

 是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右室肥大四种异常。 法洛四联症 病理解剖 本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等； 肺动脉狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多； 病理解剖 主动脉骑跨右心室所占比例可自15%～95%不等； 右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形； 如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。 法洛四联症 病理生理 由于室间隔大缺损，左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高； 但由于肺动脉狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。 临床表现 自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。 临床表现 患者除明显青紫外，常伴有柞状指(趾)，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。 辅助检查 1.血液常规检查 2.心电图 3.X线检查 4.超声心动图 5.磁共振显像 6.心导管检查 诊断及鉴别诊断 根据临床表现、X线及心电图检查超声心动图可确定诊断。 应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口及Eisenmenger综合征等复杂先天性心脏病相鉴别。 治疗 未经手术而存活至成年的本症患者，唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形，手术危险性较儿童期手术为大，但仍应争取手术治疗。 治疗 近年来，随着先心病介入治疗技术的迅速发展，目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段，导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症，大大提高了患者救治的机会。 预后 儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。  严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。 艾斯曼格综合征  如先天性室间隔缺损持续存在，肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变成右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eiesenmenger综合征。 艾斯曼格综合征 病理解剖 除原发的疾病如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等所具有的特征性畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉主干扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞改变。 病理生理 本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉增高，开始为功能肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高； 病理生理 肺动脉也逐渐发生器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对一性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全。 临床表现 轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现柞状指(趾)，常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。 临床表现 体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失(动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失)，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。 辅助检查 1.心电图 2.X线检查 3.超声心动图 4.磁共振显像 5.心导管检查 诊断及鉴别诊断 根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难。 鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般亦无困难。 治疗 唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。 预后 为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。 复习思考题 1. 试述房间隔缺损的病理解剖、病理生理特点、 临床表现及诊断？ 2. 试述室间隔缺损的病理解剖、病理生理特点、 临床表现及诊断？ 3. 试述动脉导管未闭的病理解剖、病理生理特 点、临床表现及诊断？ 4. 试述肺动脉狭窄的病理解剖、病理生理特点、 临床表现及诊断？ 5. 试述法洛氏四联症的病理解剖、病理生理特点、 临床表现及诊断？ 6. 何谓艾斯曼格综合征？ 病案分析 男性，36岁，既往体健。近来出现活动后气短、心悸。 查体：体温36.6℃，呼吸18次/分，血压120/80mmHg，脉搏94次/分、心律齐。第一心音正常，第二心音亢进、分裂，胸骨左缘2-3肋间可闻及3/6级收缩期杂音。X线提示心影轻度增大，肺血增多，肺门血管影增大。心电图提示不完全右束支传导阻滞。 问题1：诊断什么疾病，请写出诊断依据？ 问题2：该患者的治疗原则是什么？ 治疗 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 2.手术治疗 对于有瓣膜狭窄且有相应症状，跨瓣压力阶差≥50