自身免疫性溶血性贫血病例分析.ppt

自身免疫性溶血性贫血病例分析 ;病史摘要 ;现病史 ;患者既往无肝炎、肾炎、心脏病及其他病史。;体温36.7℃，脉搏89次/分，呼吸21次/分，血压115/75mmHg； 神志清，自主体位；中度贫血貌，巩膜黄染，眼结膜轻度苍 白，浅表淋巴结无肿大；未见颈静脉充盈；心脏心界未扩大， 各听诊区无病理性杂音呼吸平稳，未闻及干湿罗音；腹软， 无压痛，肝肋下二横指，脾平脐，质硬；脊柱四肢、神经系 统均无异常发现。 ;血常规示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012/L， Hb42g/L，BPC95×109/L， 外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞， 并见红细胞形态异常。 ;病程演进 ;主要为血液一般检查 患者入院后共作了6次血常规检查，首次结果显示：RBC1.04 ×1012/L, Hb42g/L,外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞，并见红细胞形态异常，提示有贫血存在。 其后5次血常规检查分别于治疗过程中不同时期进行，检查结果均显示患者贫血，但随治疗进程有所好转，贫血指标均有恢复正常的趋势。;血常规检查的变化 ;主要有显示红细胞破坏增加和显示红细胞代偿性增生的检查 前者包括血浆游离Hb、血清Hp、血清LD、Hb尿及红细胞寿命测定和Rous试验 后者包括网织红细胞计数、血象及骨髓象检查;血液溶血指标的变化 ;红细胞大小不一，部分偏小，25%的红细胞偏大。 可见球形、靶形、口形、泪滴形红细胞。 部分红细胞中央淡染区缩小，多色性红细胞多见。 可见红细胞自身凝集现象。 有核红细胞11只/100只成熟红细胞。;确诊免疫性溶贫的特殊检查 ;其他免疫学检测 ;其他实验室检查 ;诊断剖析和评价 ;关于AIHA的实验室诊断 ;95%以上的WAIHA病例DAT呈阳性反应 约20%~66%呈抗IgG型（+） 24%~63%为抗IgG+C3型 7%~14%仅表现为抗C3型（+） 1%~4%的病例DAT为阴性结果 极少数WAIHA患者自身抗体类型为IgM和补体混合型 ;DAT阴性的病例常见于IgA介导的溶血或细胞表面Ig数目太少 ;以中老年患者为多，寒冷环境下有耳廓、鼻尖、手指发绀， 但经加温即见消失。 除贫血外其他体征很少。慢性轻至中度贫血， 外周血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症， 反复发作者有含铁血黄素尿。 冷凝集素阳性，效价较高（1:1 000）， DAT可阳性 结合临床表现和其他实验室检查， 可诊断为CAS。 ;阵发性冷性血红蛋白尿 （paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH） ;本病例 外周血涂片检查和网织红细胞计数 均提示有明显的溶血现象存在， Coombs试验显示直接/间接（+），且为抗IgG型和抗C3型 可诊断为WAIHA。 ;关于AIHA的鉴别诊断 ;阵发性睡眠性血红蛋白尿 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH） ;其他实验诊断指标的变化 ;无特异性;部分AIHA患者CIC增高，补体减低，CD3、CD4阳性细胞百分率及绝对值减低，CD4/CD8比值减低。 本患者均出现上述指标的变化，提示机体免疫机能异常，病情较严重。;小结 ;思考题 ;诊断WAIHA最重要的实验室检查是;A．? IgA B．? IgM C．? IgG D．? IgE E．? D-L抗体 ;A．? WAIHA B．? CAS C．? PCH D．? 药物致免疫性溶血性贫血 E．? 上述均是 ;A．WAIHA患者IAT均为阳性 B．CAS患者DAT均为阴性 C．Coombs试验阴性即可排除AIHA D．对AIHA患者进行各种对证治疗后，红细胞上的不 完全抗体即可完全消失 E．WAIHA患者可出现血管内溶血的症状 ;A．? ESR B．? Hp C．? LD D．? 游离血红蛋白 E．? 网织红细胞 ;A. CIC B．? C3 C．? C50 D．? 红细胞寿命 E．? CD4/CD8