小儿全身型幼年黄色肉芽肿病_1例报告并文献复习_赵新民.pdfVIP

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3 6 Vol.3 No.6 2001 12 Chin J Contemp Pediatr Dec.2001 ·· 小儿全身型幼年黄色肉芽肿病 (1例报告并文献复习) 赵新民 (首都医科大学附属北京儿童医院血液中心, 北京　100045) 　　[　] 　　(JXG)(), , 。JXG , 。　 1 36 JXG 。　, 、、;、、。。0.3(12 ), 。20 2 2 。。、、/、、/、。。12 。, 2 。3 。　JXG 。。 , , 。。 [　　] 　;; [] 　R725.5　　[] 　　　[] 　1008-8830(2001)06-0659-03 　　(juvenile xanthogran- 3.6%。3 uloma, JXG)。。, , (Langerhans cell 。, , histiocytosis, LCH),LCH ,。10 [1] ,。19981 , , , ,, 、。“”?。、。 3 。2 1 , 3 700 g。。 1 　 :,。, ,,, 1.1 　 ,, , 8 , , 5 。。 1998 115。5 ,,。, 8 cm, ,, 5 cm,,,,; 。 6 cm,。。 , , , 。 : Hb 112 g/L, W C 9.8× 9 9 ,, 10 /L, PLT 35 × 10 /L。 ESR 24 mm/1 h, 。, 50 mm/2 h,GPT 102 IU/L, 357 mg/dl, 。、。 30.6 mg/dl, 30 mg/dl。 [] 　2001-07-31 [] 　(1936-), , , , 。 ·659 · 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　3 。T 2 2 。 17 。 CD3 63%, CD4 35%, CD8 26%, CD4/CD8=1.35。 (12 )、 , (8 )、/(8 )、(6 )、/、 0.5 ～0.9 cm。, (4 )。2 。。X : ,7 ,。X 、、、 5。9 3 ,, ,7 LCH 。。, 2 , ,。 1 。 LCH , JXG 。36 , 2 。 , 。S- 100 (-),CD68(-)。2 2 　、 ,CD68(+), (+),α1-(+),S-100 　　JXG 2 (-)。。。 ,。、、、, (irbeck )。:E IgG/