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婴儿及儿童先天性心脏病介入治疗进展Interventional Therapeutics for Congenital Heart Diseases in Infants and Children 四川大学华西第二医院儿童心血管疾病介入诊疗中心 华益民Hua Yimin M.D, Professor and Chief, The Center of Interventional Diagnosis and Therapy for Children’s Cardiovascular Diseases,West China Second University Hospital, SCU 前言 先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是胎儿时期心脏、血管发育异常而导致的畸形疾病，是儿童时期最常见的心血管系统疾患之一，发病率约为7-8‰。 随着医疗卫生条件改善和疾病预防水平提高，许多后天性心脏疾病的发病率明显下降，然而先心病的发病率30多年来并未发生明显改变。每年大陆新出生约150,000先心病患者，现存患者总数达到1,500,000人。 病因 在胚胎心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心脏畸形。 病因 内在因素：与遗传因素有关，特别是染色体易位（chromosomal translocation）与畸变（三体综合征，trisomy syndrome）； 外部条件：与环境因素有关，如宫内TORCH感染、放射线接触、代谢紊乱性疾病、服用药物等。 诊断方法之病史 母孕史：妊娠12周内有无病毒等感染、放射线接触、药物等。 常见症状：体循环少血、肺循环多血、青紫、心力衰竭等。 诊断方法之体格检查 生长发育迟滞（lag）、紫绀（cyanosis） 心脏体征 诊断方法之辅助检查 ECG、Chest x-ray、UCG cardiac catheterization selective angiocardiography radionucide angiocardiography 分类 1.左向右分流型 （潜在青紫型）： 室缺、房缺、动脉导管未闭 2.右向左分流型（青紫型）： 法洛氏四联症、完全性大动脉错位 3.无分流型（无青紫型）： 肺动脉狭窄、主动脉缩窄 治疗方法 传统治疗方法：外科手术，需在深低温、停循环状态下，开胸或开心直视修补； 现代介入治疗：局麻下经肢体动、静脉置入特殊器械，在病变部位进行微创修复。 介入治疗种类 瓣膜球囊扩张术（Valvuloplasty） 血管成形术（Angioplasty） 支架术（Stent） 封堵术（Occlusion） 栓塞术（Embolization） 治疗性造口术（Therapeutic Septoctomy） 介入治疗病种 动脉导管未闭（PDA） 继发孔型房间隔缺损（ASD） 肌部、膜周型室间隔缺损（VSDs） 肺动脉狭窄（PS） 主动脉缩窄（AS） 肺动静脉瘘及冠状动脉瘘 部分复杂先心病的减状手术等 介入治疗优势 治疗创伤极小，无手术疤痕，不会影响身心发育 采用局麻或较浅全身麻醉，麻醉并发症大大减少 术中无出血，无需输血，杜绝了血源传播性疾病 整个住院时间约1- 2天，出院即可恢复正常活动 大约46%的先天性心脏病患者可以经介入治疗得以根治。 动脉导管未闭介入治疗 动脉导管系位于主、肺动脉间的通道，多位于主动脉峡部与左肺动脉根部之间。 动脉导管未闭介入治疗 胎儿时期动脉导管保持开放，出生后15小时即发生功能性关闭；出生后4周完全闭合。若在出生4周后仍未能闭合者谓之动脉导管未闭。未闭动脉导管的直径一般在 3-10mm，长度多在 6-10mm 左右。 动脉导管未闭介入治疗 1967年Postman首先采用Avalon泡沫海绵塞封闭PDA以来，经导管关闭PDA在方法学上有了长足的发展，先后共发展了五种堵闭器械，每种器械均有不尽如人意之处。 手术种类 Porstmann法 Rashkind法 Sideris法 Coil法 Amplatzer法 Coil 法 堵闭器械： 美国Cook公司可控弹簧圈有四种规格：5mm×3圈、5mm×5圈、8mm×3圈、8mm×5圈；德国PFM公司因螺旋圈及两端直径不同而有7种不同规格。