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13例急性混合细胞白血病临床分析 作者：谭业辉，王楠娅，杜琳，郑春荣，高素君，李薇 【摘要】 目的：探讨急性混合细胞白血病(HAL)的临床特征。方法：应用MICM分型方法，对143例急性白血病患者中筛选出13例混合细胞白血病临床特征进行综合分析。结果：急性混合细胞白血病约占同期诊断的急性白血病的9.1%，在13例患者中BLy+/My+双表型9例，TLy+/My+双表型2例，T+BLy+/My+双表型2例,初诊时白细胞计数多明显增高，平均84.15×109/L。接受 治疗 的12例患者中，首次化疗达CR 1例，PR 1例，2例死亡；余8例有2例继续接受治疗，均进行了第2、3疗程而仍未缓解。结论：HAL属特殊类型的白血病，其诊断有赖于对细胞形态学和免疫分型的综合判断。整体预后不佳，肿瘤负荷、免疫分型、细胞遗传学及分子生物学均是影响其预后的因素。目前没有明确的缓解率较高的化疗方案。 【关键词】 急性混合细胞白血病；免疫分型；骨髓形态学；细胞化学 　　急性混合细胞白血病(HAL)是近年在细胞形态学基础上，结合免疫分型，分子生物学,遗传学技术而逐渐得到认识而确立的一种少见类型白血病［１］。其特征为急性白血病中髓系和淋系细胞同时受累，具有淋系和髓系细胞双重特点。报道显示，理论上,HAL可进一步分为双表型、双系列型和双克隆型(包括系列转换型)，主要区别在于白血病细胞的抗原表达特性和细胞来源不同。也有作者把细胞形态学或细胞化学支持AML的HAL称为Ly+AML，而细胞形态学或细胞化学支持ALL的HAL称为My+ALL［2］。实际工作中对HAL的诊断可能存在一定困难,其临床意义和预后尚不完全清楚。我们通过分析13例HAL患者的临床表现、实验室特征及治疗疗效，对混合细胞白血病特点进行了综合分析。 　　1 资料与方法 　　1.1 病例资料 从2002年1月—2006年8月间在吉林大学第一 医院 血液肿瘤科住院就诊的143例急性白血病患者中通过形态学及免疫分型方法筛选出13例混合细胞白血病，其中男9例，女4例，年龄17-70岁，平均年龄35岁。 　　1.2 骨髓形态学及细胞化学染色 治疗前骨髓涂片按FAB标准分型，细胞化学染色包括：过氧化物酶(POX)，糖原染色(PAS)，非特异性酯酶(NE)。 　　1.3 免疫分型检测 用流式细胞仪对相应系列抗原进行检测，所应用单克隆抗体均购置于武汉博士德公司。B淋系列包括:CD10，CD19，CD20，CD22；T淋系列包括：CD2，CD5，CD7；髓系系列包括:CD13，CD33，CD14，CD64；干祖细胞标志采用：CD34，HLADR。荧光阳性细胞≥20%为相应抗原阳性。 　　1.4 染色体检查 采用G显带方法。 　　1.5 基因检测 应用反转录聚合酶链反应对PMLRARα、BCR/BLE、CBF/MYH11、AML1ETO基因进行检测。 　　2 结果 　　2.1 临床特点 143例急性白血病患者中混合细胞白血病共13例,占9.1%。其中男9例，女4例。11例有发热临床表现(84%)；5例有浅表淋巴结肿大和肝大(38%);9例脾肿大(69%)；7例有明显的胸骨叩痛(54%)；各有2例患者出现牙龈肿胀，出血和合并中枢神经系统白血病。13例患者初诊时白细胞计数多高于正常〔(1.2-395)×109/L〕,其中白细胞超过100×109/L者6例，平均白细胞计数为84.15×109/L；平均血红蛋白浓度为103g/L〔(75-142)g/L〕；平均血小板计数为62×109/L〔(19-100)×109/L〕，4例血小板低于50×109/L。 　　2.2 骨髓形态学，细胞化学染色特征及FAB诊断 13例患者均行骨髓形态学检查，9例骨髓增生极度活跃，4例明显活跃。依据形态学分型，7例诊断为急性淋巴细胞白血病,其中1例中可见少量粒系原始细胞；1例诊断为急性髓系白血病M2型，1例诊断为急性单核细胞白血病；1例诊断为急性粒单细胞白血病；3例镜下明显可见淋、粒两系病理细胞混合存在，从形态学即诊断为急性混合细胞白血病。13例患者中有12例行细胞化学染色，其中11例行POX染色，5例为100%阴性，5例为弱阳性，1例为80%强阳性。2例形态学诊断为M4，M5者行NE染色：均为部分阳性，能够被NaF抑制。 　　2.3 染色体及融合基因检查 13例中有5例行染色体检查，9例行融合基因检查，仅有1例异常，为t(8;21)(q22;q22)，伴有基因检查AMLETOmRNA阳性。 　　2.4 免疫分型检查 13例患者全部行免疫分型检测。结果显示，BLy+/My+双表型9例，TLy+/My+双表型2例，T+BLy+/My+双表型2例。在髓系和B系双表达的9例患者和T+BLy+/My+双表型2例患者中，其B系抗