心肺或肺移植治疗ES.ppt

心肺或肺移植治疗(ES)(Eisenmenger Syndrome) 报道人：宋云虎 历史背景 1897年：Viektor Eisenmenger首次描述 -32岁，紫绀，呼吸困难，大量咯血死 亡，尸检证实VSD，严重肺血管病变。 1958年：Paul Wood首先命名Eisenmenger Complex,Eisenmenger Syndrome. -体肺交通→左向右分流→肺血多→不可 逆肺血管病变→肺血管阻力?→右向左 分流→缺氧红细胞? ES： 占先心病8% 11%左→右分流先心病发展为ES ES自然预后：优于原发性肺动脉高压(PPH) 10年存活率：80% 15年存活率：77% 25年存活率：42% 自然寿命一般不超过40岁 大多活20-30年 影响自然预后因素 -晕厥史 -右心室充盈压? -右心衰 -低氧血症，SO2<85% 死亡原因：室性心律紊乱 充血性心衰 咯血 脑脓肿 血栓栓塞 妊娠或非心脏手术 ES治疗概况 非手术治疗：不理想，有争议 药物治疗：钙拮抗剂？ 氧疗 放血疗法 手术治疗：开创了新途径，伴随种种学术争论 心肺联合移植(HLT)：1982年stanford 第一例 肺移植(LT) ：SLT或BLT，90年代初开始(1990 年第一例，SLT?PDA.ES 外科治疗争论的主要问题 手术时机的掌握 -矛盾？ES自然预后相对“较好” -手术疗效相对“较差” -最佳时机？受益最大 手术方式的选择 -HLT？BLT？SLT？ 有效的利用，有限的心肺供体 HLT治疗ES的结果 Stanford资料 1981年—1986年HLT30例 PPH占51%，ES占46% 住院死亡率：35% 1年存活率：60% 2年存活率：50% 3年存活率：43% 5年存活率：25% PPH与ES组无差异 1987年改进技术 心内膜活检+气管镜活检：早期诊断排异反应 改良心肺保护液，提高供体心肺质量 调整免疫抑制剂：环孢素+强的松+硫唑嘌呤 1987—1989年 HLT32例 住院死亡率： 16% 1年存活率： 73% 3年存活率： 65% Cambridge资料 1984—1999年，共HLT263例 -ES51例，非ES组212例(对照组)，无差异 -早期死亡率16% 远期结果 ES组 非ES组 -1年存活率 72.6% 74.1% -5年存活率 51.3% 48.1% -10年存活率 27.6% 26.0% 多中心报道结果 HLT治疗ES -平均1年存活率：60—80% (个别小组达：92%) -10年存活率?30% SLT、BLT治疗ES结果 -1年存活率：70—80% -4年存活率：<50% 不同术式结果比较 Ko Bando报道：共57例，PPH27例，ES30例。 SLT11例，BLT22例，HLT24例 总的结果：BLT、HLT优于SLT 依据： PH下降程度：SLT最少 CI升高程度：仅HLT、BLT有显著性 通气/血流失衡多发于SLT组 移植相关死亡和总体心功能恢复：SLT最差 肺水肿和血液动力学不稳定多发生于SLT组 SLT与BLT比较 BLT优点： 减少通气/血流失衡 肺功能和气体交换更好 术后活动耐量更好 反复肺部感染，首选BLT 缺点： 手术技术复杂 体外循环时间长 出血机会更多 供体等待时间长，器官利用率低 LT与HLT比较 LT优点： 更好的器官利用 较短的移植等待时间 避免了移植心脏排斥反应，移植心脏冠脉病变 LT+心脏修补适合于： 左室收缩功能正常 无冠脉病变 无严重左侧瓣膜病变 简单心内缺损，如ASD、VSD、PDA RVEF>0.10 由HLT?LT术式转变的原因 动物实验显示低压状态下自身肺小血管可以向正常方向重塑 PH?右室功能将会恢复 心肺供体缺乏，等待HLT时间延长(优于心脏移植) Domino术式，更有效的器官利用： 1个心肺=1个心+1或2个肺 2002年大组统计结果比较 推荐ES术式选择的原则 不可修复的复杂心脏畸形，必须HLT 可修复的心脏畸形，但左室严重失功，必须HLT 冠脉病变，左侧心瓣膜病变，VSD，多畸形合并，RVEF<0.