松果体区病变的放射学表现-病理对照.ppt

松果体区病变的放射学表现-病理对照 淮南新康医院影像科 杜宇明 正常松果体区解剖 松果体大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和上丘上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着于第三脑室后缘上部 。 组织学上，松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成(Fig 2)。松果体细胞是与视网膜的视杆和视锥细胞相关的特殊的神经元。同心轴样钙化，也称为脑沙，发生于青春期，约40%见于17–29的患者。松果体没有血脑屏障，故增强像上可强化 。 正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：×200，苏木素-伊红[H-E]染色）示纤维间质内的簇状及菊形团状（箭）的正常松果体细胞。  肿瘤：松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤，转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤(如星细胞瘤,脑膜瘤)。 先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿。 松果体区肿瘤儿童多见，占儿童颅内肿瘤的3%–8%。占成人颅内肿瘤的1%以下。生殖细胞肿瘤最常见，占松果体区肿瘤的40%，14%–27%起源于松果体实质。 松果体区肿块的症状和体征 常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织。 Parinaud综合征包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛。 脑积水 ，颅内压增高 。 早熟青春期 ：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素(hCG)有关。 松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛。 起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性的松果体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤和高度恶性的松果体母细胞瘤。 生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。 松果体实质肿瘤 较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下 松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细胞瘤。 松果体细胞瘤 WHO分级I级的生长缓慢的肿瘤，占松果体实质肿瘤的14%–60%。可发生于任何年龄但多见于成人(平均年龄：38岁)。无性别差异。术后5年生存率为86%–100%，且肿瘤全切后不复发。脑脊液(CSF)转移罕见。 病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成。(Fig 3)。小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是共同的特点。 松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多数排列成菊形团状（箭头）  影像学表现：CT上，松果体细胞瘤表现为边界清楚的，常小于3 cm的等到高密度的肿块。松果体实质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。MRI上，松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信号T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞瘤典型地表现为明显均匀强化(Fig 4)。 松果体细胞瘤，35岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WI像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。 松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果体卒中）罕见 继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁女患。周围平扫CT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病变。可见松果体钙化前移。囊性成分内可见血细胞沉积平面（箭）—出血的表现。也出现了脑积水 中度分化的松果体实质肿瘤 2000年WHO分类中的中枢神经系统肿瘤，为WHO分级的II级或III级。占松果体实质肿瘤的20%以下，可发生于任何年龄，但多见于成年前期；女性略多于男性。5年生存率为39%–74%。可有中枢神经系统或其他部位转移，但罕见。 病理学和组织学特点：肉眼检查，PPTID与松果体细胞瘤很相似。为无坏死的边界清楚的病变。组织学检查示大片状的均匀一致的细胞及小的菊形团形成，伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点。可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性。 松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成（箭）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间。 影像学表现：PPTID无特异性的影像表现来与松果体母细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。PPTID在T2WI上呈高信号，增强后可强化(Fig 7)。也可见囊变。 松果体实质肿瘤，39岁男患，伴视力模糊。检查发现视神经乳头水肿。(a)轴位T2WI像示累及松果体区的高信号肿块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b)轴位增强T1WI像示实性部分明显强化。  松果体母细胞瘤 WHO分级IV级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质肿瘤最原始的类型，