肝性脑病中山大学附属第二医院消化内科苏红肝性脑病（Hepatic.ppt

肝 性 脑 病 中山大学附属第二医院消化内科 苏红 肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy,HE) 1. 定义：严重肝病引起的以代谢紊乱为基础之中枢神经系统功能失调的综合征 2. 临床特点：意识障碍、行为失常和昏迷 肝性脑病 3. 分型： （1）轻微肝性脑病 Minimal Hepatic Encephalopathy, MHE 精细智力试验和（或）电生理检测异常 临床表现和生化检查（－） （2）临床肝性脑病 Clinical Hepatic Encephalopathy, CHE 病 因 1.各型肝硬化（病毒性最多见） 2.门体分流手术 3.重症病毒性肝炎 4.中毒性肝炎/药物性肝病 并发急性或暴发性肝功能衰竭 5.原发性肝细胞癌 6.妊娠期急性脂肪肝 7.严重胆道感染 PSE诱因 1.上消化道出血 2.大量排钾利尿、放腹水 3.高蛋白饮食 4.催眠镇静药、麻醉药 5.便秘 6.尿毒症 7.外科手术 8.感染 门体分流性脑病病生基础 （ Porto-Systemic Encephalopathy, PSE ） 1. 肝细胞功能衰竭 2. 门-腔侧支分流（自然手术或形成） 3.肠道毒性代谢物 未经肝解毒清除 经侧支入体循环 透过BBB 脑功能紊乱 发病机制 一、氨中毒学说 二、假神经递质学说 三、γ-氨基丁酸/苯二氮卓 (GABA/BZ)复合体学说 四、色氨酸 五、锰的毒性 发病机制 一、氨中毒学说 是HE（PSE）重要发病机制 PET发现：血氨高的HE患者 1.BBB对氨的通透表面积增大 2.大脑氨代谢增高（13NH3-PET） 一、氨中毒学说 （一）氨的形成 1.氨在肠道的形成(Nor :4g/d) 尿素 尿素酶(细菌) 氨 食物蛋白 氨基酸氧化酶(细菌) 一、氨中毒学说 （一）氨的形成 2.氨在肠道的吸收 （1）非离子型氨（吸收率NH3 NH4＋） 弥散进入粘膜，有毒性，能透过BBB； （2）离子型氨NH4＋ 以盐类形式存在，无毒，不能透过BBB； （3）结肠内 NH3/NH4＋ 转化:受PH梯度影响 PH＞6时，NH3大量弥散入血 PH ＜6时，NH3 从血液转至肠腔，随粪排出 一、氨中毒学说 （二）氨的代谢清除 1. 肝合成尿素 肠内氨 鸟氨酸代谢循环 尿素 2. 脑/肝/肾合成谷氨酸和谷氨酰胺 a-酮戊二酸十NH3 ATP 谷氨酸 谷氨酸十NH3 ATP 谷氨酸胺 一、氨中毒学说 （二）氨的代谢 3. 肾排泄氨（主要场所） 排出大量尿素 排酸同时，排离子氨NH4＋ 4. 血氨过高时经肺呼出少量 血氨增高的原因 1.摄入过多 含氮食物（高蛋白饮食） 药物 肠产氨增多 上消化道出血(20g/100ml) 血氨增高的原因 2.低钾性碱中毒 进食少、呕吐、腹泻 排钾利尿、放腹水 低钾及代碱 继发性醛固酮增多症 NH3易透过BBB 血氨增高的原因 3.低血容量和缺氧： 上消化道出血 大量放腹水 利尿 肾前性氮质血症 休克 缺氧 血氨增高 缺氧降低脑对氨耐受性 血氨增高的原因 4.便秘：氨/胺类等与结肠粘膜接触时间延长， 有利于毒物吸收 5.感染：组织分解代谢增加 产氨增多 失水 肾前性氮质血症加重 高热 氨毒性增加 肝病者肠道细菌生长活跃 产氨增多 6.低血糖：能量减少、脑去氨停滞、氨毒性