先天性心脏病合并房室旁路的消融.docxVIP

先天性心脏病合并房室旁路的消融（Ebstein畸形等） 王祖禄 沈阳军区总医院 先天性心脏病（先心病）是预激综合征常见的病因之一,从广义的角度来看，房室旁路也属于先心病的一种。在早期心脏的发育过程中，即胎心管向具有四个独立瓣膜的四个腔室转变的过程中，房室连接经历了一个由组成二尖瓣、三尖瓣的纤维脂肪组织分离与隔开房肌和室肌的转变，此期间一旦发生房室连接形成上的缺陷，成熟的纤维性房室环的发生将受阻而引起附加房室肌连接残留，形成房室旁路的解剖学基础。故房室环发育上的缺陷可以导致先心病与预激综合征并存。据报道，先心病人预激综合征发生率为0.27％～0.86％，显著高于普通人群的平均发生率即0.1％～0.2％。反之，有预激综合征的儿科病人32％～46％与先心病有关，提示先心病是导致婴幼儿预激综合征的一个重要因素，其中最常见的是Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）。 1 病因学与发病率 Ebstein畸形是一种少见的先心病，约占先心病的1％-2％。Ebstein畸形患者伴心电图上有预激综合征表现者占10％～29％（绝大多数位于右后、外侧游离壁或右间隔旁路，即B型预激），其中半数以上有房室折返性心动过速发作。加上部分伴隐匿性旁路患者，故约占15％-20％ Ebstein畸形患者出现阵发性房室折返性心动过速。在预激综合征伴有先心病的患者中，Ebstein畸形占1/3左右，高于预激综