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第九章 肺动脉高压与 肺源性心脏病 肺动脉高压（Pulmonary Arterial hypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等 肺动脉高压-相关因素 肺动脉高压（先心病，房缺） 根据证据级别对危险因素及相关因素的分类1.药物和毒物：明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油很可能有关-----安非他明、L-色氨酸可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化疗药物不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟 2.人口统计学指标和医学状况：明确有关-----性别可能有关-----妊娠、高血压不太可能有关-----肥胖3.疾病：明确有关-----HIV感染很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等 肺动脉高压-发病机制 尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。肺血管阻力