第十一章 免疫缺陷（定稿）限28张.pptVIP

第十一章 免疫缺陷 （ Immunodeficiency disease, IDD ） 11.1 免疫缺陷  11.1.1 免疫缺陷的概念 免疫系统任何一个成分在发生和成熟过程中的缺失或功能不全而导致功能障碍所引起的疾病。 11.1.2 分 类 1.原发性(PIDD)和继发性(SIDD) 继发性－发生在其他疾病基础上或理化因素、营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久损害，导致免疫功能低下。 2. PIDD:体液ID、细胞ID、联合ID、吞噬细胞ID和补体ID 11.2 免疫缺陷病的一般特征 11.2.1 感染 严重 感染是患者死亡的主要原因。 感染可表现为反复性和持续性。 进行性：两次感染之间并无明显间隙。 　 11.2.2 恶性肿瘤发生率明显增高 T细胞IDD恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 11.2.3 伴发自身免疫病 原发性IDD有高度伴发自身免疫病的倾向。 正常人群自身免疫病的发病率大约为0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE（系统性红斑狼疮）、类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见。 红斑狼疮 11.2.4 多系统受累和症状的多变性 可累及呼吸、消化、造血、内分泌、骨