贺银成执业医师视频下载尚蓝轩真题试题视频课程.pdfVIP

免疫性疾病 （1）发生机制 1.自身免疫性疾病 （2）类型及特点 （1）概念 2.免疫缺陷病 （2）原发性免疫缺陷病 （3）继发性免疫缺陷病 （1）移植排斥反应及发生机制 3.器官和骨髓移植 （2）排斥的病理变化 【说明TANG】 本教程进行了大幅度精简（＞80%），原因： 1.多数内容可考性不强。 2.SLE和类风关——风湿免疫系统。 一、自身免疫性疾病 （一）发生机制 ——免疫耐受性的中止和破坏。 ——细胞免疫、体液免疫。 （二）类型及特点 ①器官或细胞特异性自身免疫性疾病。 ②系统性自身免疫性疾病，又称为胶原病或结缔组织病（累及全身）。 1.系统性红斑狼疮 A.基本病变——急性坏死性小动脉、细动脉炎。 B.特异性改变——狼疮细胞。 C.活动期病变——纤维素样坏死为主。 D.免疫荧光：真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”—— 有诊断意义。 E.狼疮性肾炎——弥漫增生型最常见。晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。 2.类风湿性关节炎——增生性滑膜炎。 3.口眼干燥综合征——唾液腺、泪腺免疫损伤。 4.炎性肌病 （1）皮肌炎：在肌束的周边有少量萎缩的肌纤维，在小血管周围及周围结缔组织有炎细胞浸润。 （2）多发性肌炎。 （3）包涵体肌炎：肌细胞内有空泡含有淀粉样沉积物，周围有嗜碱性颗粒。血管周围炎细胞浸润。 5.系统性硬化——全身多器官间质纤维化和炎症性改变，主要累及皮肤。 A.皮肤——真皮水肿、真皮中胶原纤维明显增加。 B.消化道管壁进行性萎缩和纤维化。 C.肾脏肾叶间小动脉内膜黏液样变性，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化，引起管腔明显狭窄。 D.肺弥漫性间质纤维化。 二、免疫缺陷病 ①原发性/先天性——与遗传有关，婴幼儿； ②继发性/获得性免疫缺陷病——更常见。 三、器官和骨髓移植 （一）移植排斥反应及发生机制 免疫损伤——针对移植物中的人类主要组织相容性抗原HLA。 供者与受者HLA的差异程度决定了排斥反应的轻重。 （二）实体器官移植排斥反应的病理变化（肾脏为例） 1.超急性排斥反应 2.急性排斥反应 3.慢性排斥反应 1.超急性排斥反应 移植后数分钟至数小时出现。特征——广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和组织缺血性坏死。 2.急性排斥反应——间质内单核细胞浸润，或以血管炎为特征。 3.慢性排斥反应 突出病变：血管内膜纤维化——管腔严重狭窄——肾缺血——肾小球毛细血管袢萎缩、纤维化、玻璃 样变，肾小管萎缩。 （三）骨髓移植排斥反应的病理改变 移植物抗宿主病（GVHD）和移植排斥反应。 A.肝小胆管破坏——黄疸； B.肠道黏膜溃疡——血性腹泻； C.皮肤损害——斑丘疹。 【可能的出题角度1】 系统性红斑狼疮的狼疮带是指带状免疫荧光出现于 A.关节滑膜内 B.血管壁 C.肾小球基底膜 D.真皮与表皮交界处 E.表皮棘细胞层 [答疑编号700526130101] 【答案】D 【可能的出题角度2】 类风湿性关节炎的滑膜病变特点是 A.浆液性炎 B.肉芽肿性炎 C.化脓性炎 D.慢性增生性炎 E.纤维素性炎 [答疑编号700526130102] 【答案】D 【可能的出题角度3】 慢性排斥反应的基本病变是 A.细动脉壁玻璃样变性 B.细动脉壁纤维素样坏死 C.血管内膜纤维化 D.血管内纤维素样血栓形成 E.动脉血栓形成 [答疑编号700526130103] 【答案】C