再生障碍性贫血课幻灯片.pptVIP

二 AA分型诊断标准 ⑴.SAA-Ⅰ型：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血； 血象符合下述中两项： ①网织红绝对值＜15×109/L； ②N＜0.5×109/L； ③Pt＜20×109/L。 BM增生广泛重度减低； 如N＜0.2×109/L则为 极重型AA ⑵.NSAA： 又称CAA，指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型。  鉴别诊断 遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA 继发性AA 全血细胞减少的其他疾病 遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA等：家族史 Fanconi贫血：又称先天性再障，一种遗传性干细胞疾病，为一/二系或全血减少，可伴发育异常，可发展成MDS、AL等，有Fanconi基因。 胰腺功能不全性AA—Shwachman-Diamond综合征(SDS) ，胰腺外分泌功能不全、身材矮小及骨髓功能失调 继发性AA: 1）有明确诱因。 长期电离辐射、化学毒性药物和化学毒物等暴露影响DNA复制，抑制有丝分裂，抑制骨髓造血功能 2）严重原