神经-肌肉接头疾病!课件.pptVIP

神经-肌肉接头疾病 神经病学教研室 神经-肌肉接头疾病-概述 神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一 组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元及其支配的肌纤维范围。 神经-肌接头病分类 突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lambert-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生 重症肌无力 重症肌无力-概论 MG是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。 主要病理：突触后膜的AChR受累。 临床特征： 重症肌无力 病因与发病机制 病因与发病机制 重症肌无力-病理 肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。 临床表现 特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布 临床表现 重症肌无力-亚型 依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应： 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，20～30岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)?，胸腺摘除效果好。 具有HLA-A2、A3：男性，40～50岁，胸腺瘤， AChR-Ab(+)?，皮质类固醇激素治疗。 临床分型 Osserman分型 重症肌无力- 其他分型 新生儿型：48h内出现症状，持续d～w。 先天性MG：少见、症状重、有家族史。 药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。 辅助检查 重症肌无力- 诊断 疲劳试验（Jolly试验） AChR抗体滴度测定---特征性意义 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性 CT、MRI 发现胸腺瘤 重症肌无力- 鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病： 进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。 Lamber-Eaton与MG的鉴别 能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病 重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变 重症肌无力- 治疗 药物治疗 抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase） 激素：中至重度，特别40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物 重症肌无力- 治疗 胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 MG危象---概念 急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持正常换气功能——危象 可由肺部感染或手术诱发 MG危象 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象，由于胆碱能不足引发的危象。 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应，由于胆碱能过剩引发的危象。 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效，由于抗胆碱药失敏引发的危象 危象鉴别 危象的抢救 1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染 等）； ②停用诱发加重的药物（如洁霉素）； ③减少激素剂量。 3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静注，连用5天 4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4次 5.换血疗法：放血300-400ml，输血300-400ml，或换血浆疗法 通过以上5项措施，力争免作气管插管或气管切开 危象的抢救 6.气管插管、气管切开、使用人工呼吸器 指征： ①严重的呼吸困难； ②肌注新斯的明无改善； ③血氧分析PO250mmHg， PCO250mmHg，PH7.25 7.暂停抗AchE剂3-4天 危象的抢救 8. 甲强龙1000mg，静注，qd×3 9. CTX 1000mg，静注，qw 10. 用最敏