运障碍学1.pptVIP

② 进行性核上性麻痹 少数病例有家族遗传史， 隐匿起病，缓慢加重，通常发病较晚， 早期以垂直性下视的核上性麻痹多见， 躯干为中心的轴性僵直较肢体僵直多见， 头部后仰，容易跌倒； 出现运动迟缓、僵直、吞咽困难和痴呆等， 震颤少见， DA类药物治疗效果不佳， ③ 皮质基底核变性 额顶叶限局性萎缩， 除基底节功能障碍，如少动、强直、震颤和 姿势不稳等症状， 常见皮质损害症状， 皮质感觉缺失、肢体失用，失语、痴呆等， 症状常常显著不对称， LD类药物治疗无效， 3. 特发性震颤 1/3患者有家族史， 发病年龄早， 震颤为姿势性或运动性震颤， 震颤影响头部，引起点头或晃头， 无肌强直和运动迟缓， 饮酒和服用心得安后震颤显著减轻， * * 运 动 障 碍 疾 病 重庆医科大学附属第一医院神经内科 彭 国 光 运动障碍疾病，又称锥体外系统疾病， 这类疾病是因随意运动的调节功能受 到损害， 而肌力、感觉或小脑系统并没有直接 受损， 与运动障碍有关的中枢神经主要包括： 运动系统 锥体外系统是多神经元结构； 在运动中起到保证运动装置的“调理”和 “准备动作状态”，以及迅速实现运动时所必 需的肌张力； 锥体外系统可以为随意运动做好准备； 锥体外系纤维联系复杂，目前尚未完全清楚 基本环路三个相互关联的神经链， ①皮质-皮质环路 皮质 尾状核、壳核、 苍白球 丘脑 皮质 ②黑质纹状体环路 黑质、尾状核、壳核 ③纹状体苍白球环路 尾状核、壳核 苍白球 丘脑底核 苍白球 基底核的传 出传入联系相互 间的复杂联系形 成许多环路，环 路中某些部位的 结构异常与运动 障碍疾病的产生 有密切关系， 许多神经递质，如乙酰胆碱（Ach）、 多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5- 羟色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸(GABA)和 谷氨酸等的异常与运动障碍疾病的发生和 发展有关， 锥体外系统病变产生的体征： 两类： 肌张力改变：肌张力强直性增高、 减弱以及游走性的增强和减弱； 不自主运动：舞蹈样动作、手足 徐动、扭转痉挛、震颤等； 病变部位 黑质病变 尾状核、壳核病变 介质改变 多巴胺减少 多巴胺增多 临床表现 运动迟疑 运动增多 肌强直 肌张力降低 震颤 舞蹈样运动 扭转痉挛 手足徐动症 常见疾病 帕金森病 舞蹈病 肌张力增高-运动减少综合征 肌张力不全-运动增多综合征 运动障碍疾病分类 运动障碍疾病治疗原则： 应根据病人具体情况制定个体化治疗方案 病因治疗 症状治疗 药物治疗 肉毒毒素治疗