部分血液病与红细胞血型相关性研究.ppt

上海交大附属第六人民医院 李志强 上海交通大学附属第六人民医院李志强 部分血液病与红细胞血型相关性研究上海交通大学附属第六人民医院李志强  自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血（autoinmune hemolytic anemia AIHA）是体内产生自身抗体吸附于红细胞表面，从而导致红细胞破坏加速引起的溶血性贫血。 红细胞自身抗体可分为温抗体型和冷抗体型。 温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。 按其病因可分为特发性（原因不明性）及继发性两种。继发性常见于：①血液或淋巴系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合症、霍奇金氏病、非霍奇金氏淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原因不明性巨球蛋白血症。 ②结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力。 ③感染性疾病，尤其是儿童病毒感染或支原体感染。④免疫性疾病，如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷病。⑤胃肠系统病，如溃疡性结肠炎。⑥良、恶性实体肿瘤，如卵巢皮样囊肿、卵巢畸胎瘤、卵巢腺癌、肺癌、肾癌等。⑦其它如高雪氏病、皮肤型血卟啉病、硬化性胆管炎、肾移植后。 冷抗体在4℃左右最易与红细胞膜抗原结合。 主要为IgM，因它们在低温时可以较强地凝集红细胞故又被称为冷凝集素。 罕见有IgA，但这些抗体在体内不能引起溶血，主要是由于缺乏补体结合的活性。 另外IgG体也可偶见，它们有较强的补体结合能力，并能引起阵发性寒冷性血红蛋白尿症。 病因可能是：①感染性疾病，尤其是病毒（EB病毒、巨细胞病毒）感染、支原体感染、原虫（锥虫病、疟疾）感染。②淋巴增生性疾病，尤其是大细胞淋巴瘤；③良、恶性实体肿瘤。 溶血可分为血管外（慢性） 血管内（急性） 温抗体型AIHA起病多数缓慢，但由感染引起者可以急骤。症状轻重不一，有贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞升高、Coombs‘试验阳性、骨髓红系细胞增生显著增多。 冷抗体型AIHA常有：（1）冷凝集素综合症常表现为寒冷环境肢体暴露部位皮肤发绀，一经加温即可消失，并伴有贫血和黄疸，冷凝集素试验阳性。（2）阵发性冷性血红蛋白尿则表现为受寒后急性发作，寒冷发热，乏力、腰背痛，随后即有血红蛋白尿，尿含铁血黄素试验阳性。 输血危害性：  输血可使间接抗人球蛋白试验阳性患者的危险性增大，因为交叉配血技术不能保证供血者和患者的相容性。（1）患者血清中常含有全凝集性自身抗体，能和所有供血者的红细胞起反应。（2）血清中自身抗体可掩盖红细胞同种抗体的存在，能激发输入的红细胞发生血管内溶血。 因此，AIHA的患者应尽量避免输血，以免危及患者生命。 ⑴同种抗体引起的溶血性输血反应： 有输血史的患者，特别是近4个月内输过血或有多次妊娠史者，某些血型物质对机体致敏而产生同种异型抗体，如抗Rh、抗Kidd、抗Kell等。 在自身抗体的存在与干扰下，难以检测或排除患者血清中同种异型抗体的存在。这些患者可能往往是同种或自身抗体并存。 如果输血时只注意ABO血型相合，而忽视了同种异型抗体，并且又输入了含同种抗体对应的抗原的红细胞，从而刺激了记忆细胞，引起了二次免疫反应。 由于抗原抗体反应使患者发生迟发性溶血反应，故症状常在输血后3～21天出现，如黄疸、血红蛋白尿、血红蛋白下降逐渐加重。  如果输入较大量的血液（全血或红细胞悬液），红细胞破坏后促凝物质释放，这可导致弥漫性血管内溶血（简称DIC），从而危及患者的生命。 ⑵自身抗体引起的溶血性输血反应： AIHA患者的自身抗体能与所有正常红细胞起反应，从而使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血。 如果患者本身的疾病引起的溶血不很严重，输入的红细胞量又不多，通常不引起有明显症状的输血反应，但输血的疗效仅是暂时有效，同时却可能带来同种免疫的危险，给以后输血带来麻烦。 如患者溶血严重又输入相对大量的红细胞，此时自身抗体可使输入的红细胞严重破坏，导致输血无效或发生溶血危象，临床上也可出现血红蛋白血症、血红蛋白尿及肾功能衰竭等严重的溶血性输血反应。 如果自身抗体属IgG1或IgG3时，溶血反应更剧烈。又因患者红细胞被自身抗体强烈致敏后，将干扰ABO、Rh等血型的正确鉴定。  自身抗体通常在体外与供者的红细胞强烈反应，使AIHA患者很难找到相合供者的红细胞。 另外，冷抗体型AIHA还应考虑下列情况：相容红细胞的输入将导致快速，甚至比患者自身红细胞更快速的破坏。 这是由于