间质性肺病的诊断和治疗.ppt

IPF：TBLB 受取材部位和标本量的限制，对弥漫性肺疾病诊断价值有限 只能对25%的病例作出诊断 以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病 以肉芽肿性疾病为主，如结节病、 BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病等 IPF：TBLB TBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡癌 疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌 TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化，均只能作为非特异性病变，不能 据此诊断或排除IPF 开胸肺活检的诊断价值 诊断IPF的最可靠标准 可使90~95%病例确诊 肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求 取2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻 明显病变部位，另一块则远离病变部位 没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值 ILD的诊断思路 是否ILD 双侧 弥漫性 非肿瘤、非感染性 是不是上述的前三种 是不是IIPs 是否为间质性肺疾病 症状：进行性气短、干咳和乏力 双侧肺底闻及Velcro啰音 、紫绀 X线：磨玻璃样改变、小结节影、线状(网状)影或二者混合阴影 ；弥漫性边界不清的肺泡性小结节影、支气管征、晚期肺容积缩小、蜂窝样改变 限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降 低氧血症 1．有外科肺活检资料 1）组织病理学表现为UIP特点。 2）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 3）胸部X线表现为典型的异常影像。 4）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。 IPF的诊断 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如患者免疫功能正常，且符合一下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准，可以临床诊断IPF。 1) 主要诊断标准 ①?? 除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药 物性肺病等。 ②?? 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 ③? 胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨 玻璃影。 ④?? 经支气管镜肺活检（TBLB）或BALF检查不支持其它疾病的诊断。 IPF的诊断 2）次要标准 ①??? 年龄＞50岁； ②??? 隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难； ③??? 病程≥3个月； ④ 双肺听到吸气性Velcro罗音。 UIP与NSIP、DIP、AIP的临床特征鉴别 临床特征 UIP NSIP DIP AIP 平均年龄(岁) 57 49 42 49 儿童中发生率 无 偶尔有 罕见 罕见 疾病发展 隐匿 亚急性，隐匿 隐匿 急性 死亡率 (平均生存时间) 68% (5～6 年) 11% (17 个月) 27% (12 年) 62% (1～2月) 对皮质激素反应 差 好 好 差 完全康复的可能性 无 有 有 有 ? 鉴别诊断 主要与感染性疾病鉴别 PCP 2006-12-24 甲型H1N1 间质性肺疾病的治疗 ★间质性肺疾病的治疗无统一方案， ★随ILD的病因不同，治疗方法不同， ★且患相同疾病的患者，治疗方案也随疾病的病程阶段而有所改变， ★治疗应个体化、“量体裁衣”。 ★如 ILD 病程预后较好，则不需要特异的治疗，只需对症处理即可，如Ⅰ期结节病。 目前常用治疗 ILD 方法的疗效 治疗效果良好 治疗效果差 结节病 外源性过敏性肺泡炎 药物诱发(急性) 环境/职业/吸入因素 特发性肺血管炎 特发性 BOOP 呼吸性细支气管炎伴 ILD (RBILD) 慢性嗜酸性肺炎 淋巴细胞间质性肺炎 原发性肺泡蛋白沉着症 急性放射性肺炎 NSIP ? UIP 慢性继发和进展性肺纤维化 慢性结节病 慢性过敏性肺泡炎 慢性环境/职业/吸入因素 伴有胶原血管疾病(类风关，进行性系统性硬化，SLE，多发性肌炎/皮肌炎) 慢性放射性肺炎 肺纤维化伴有/合并肺动脉高压 慢性特发性 BOOP 慢性肺泡出血综合征 肺静脉阻塞综合征 闭塞性细支气管炎伴有或不伴有 ILD(进行性系统性硬化，肺移植 不明原因的 AIP 家族性特发性肺纤维化 IPF的治疗 UIP 的临床特