对《肌张力障碍诊断与治疗指南》解读.pdfVIP

Chin Neurol 中国现代神经疾病杂志2009年6月第9卷第3期JContempNeurosurg，June2009，V01．9，No．3 ·标准与指南· 对《肌张力障碍诊断与治疗指南》的解读 王琳万新华 【关键词】张力失调；参考标准；综述文献 DOI：10．3969／j．issn．1672—6731．2009．03．004 肌张力障碍是发病率仅次于帕金森病的运动 障碍具有模式化的特点，不同于舞蹈症的肢体远端 障碍性疾病，长期以来由于病因复杂、机制不清且 显著、不规则、无节律动作。肌张力障碍不自主运动 缺乏有效治疗方法等原因，一直为人们所忽视。近 的速度可快可慢，但在收缩高峰可有短时间持续， 十年来，由于遗传基因的研究进展，加之出现了一 出现异常姿势、表情，肌肉收缩的持续性不同于肌 些有效的治疗方法，肌张力障碍开始成为基础与临 阵挛和抽动症的单个、短暂的抽搐样动作。此外，肌 床研究的热点。肌张力障碍用于疾病诊断时特指一 张力障碍的异常动作并非不适感所致，不能自我抑 种具有特殊表现形式的运动障碍性疾病，并非字面 制，不同于抽动症。肌张力障碍的重复运动与震颤 上理解的广义的肌张力异常，有别于一般意义上的 难以鉴别，或在疾病早期即表现为震颤，但具有明 肌张力增高或减低。临床工作中多存在概念陈旧、 确的方向性和姿势性的特点，称为肌张力障碍性震 描述不清、诊断名称混淆等问题，误诊、漏诊时有发 颤。有时多种形式的不自主运动可同时存在。 生。中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍 肌张力障碍的不自主运动在随意运动时加重， 学组于2008年编写了《肌张力障碍诊断与治疗指休息和睡眠时减轻或消失，精神紧张、不良情绪和 南》(以下简称《指南》)It]，对推动我国肌张力障碍诊劳累常使病情加重。疾病早期，症状可在某种感觉 断与治疗水平、指导临床工作具有重要意义。距 刺激下意外改善，称为感觉诡计，是肌张力障碍的 1911年Oppenheimsh首次提出肌张力障碍的概念特征性表现。例如痉挛性斜颈患者触摸下颌或轻托 已近百年，国际上尚无明确的肌张力障碍诊断标 头部，可使扭曲的头位恢复正常。有时随意运动也 准。《指南》提出了临床诊断肌张力障碍的步骤，即 可能抑制肌张力障碍，一般出现于面部和口-下颌 首先明确是否为肌张力障碍，其次判断肌张力障碍 部，例如唱歌或咀嚼可以减轻眼睑痉挛(BSP)，被认 是原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的病 为是感觉诡计的一种形式。随着病情进展，症状逐 因，有助于临床医师建立清晰正确的诊断思路。 渐趋于恒定，甚至形成固定的痉挛畸形，感觉诡计 一、诊断与鉴别诊断 消失。若肌张力障碍仅在随意运动时出现，称为动 临床上以判断患者是否存在异常姿势、表情或 作性肌张力障碍；若仅伴随某个特定动作出现，称 肌张力障碍，作为诊断的关键步骤。至今普遍接受 为特定动作性肌张力障碍，例如书写痉挛和音乐家 痉挛。肌张力障碍性异常姿势可先于不自主运动出 的定义是肌张力障碍医学研究基金会(DMRF)顾问 委员会于1984年提出的：一种不自主、持续性肌肉现，甚至仅有异常姿势而无不自主运动，称为固定 收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常综合征12]。主 性肌张力障碍。不自主运动可由局部扩散至身体其 动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不自 他部位，或远隔部位的随意运动可诱发某些部位的 主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现。肌 不自主运动，例如书写动作诱发下肢