第七篇 氨基酸代谢-临床.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 5．丙氨酸和α-酮戊二酸经ALT和下述哪一种酶 的连续作用才能产生游离的氨？ A 谷氨酰胺酶 B 谷草转氨酶 C L-谷氨酸脱氢酶 D 谷氨酰胺合成酶 E α一酮戊二酸脱氢酶 √ 6．下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？ A．谷氨酸 B．丙氨酸 C．苏氨酸 D．天冬氨酸 E．脯氨酸 7．转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素？ A．维生素 B1 B．维生素B12 C．维生素C D .维生素 B6 E．维生素D √ √ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 未被吸收的氨基酸 渗入肠道的尿素 氨 (ammonia) 肠道细菌 脱氨基作用 尿素酶 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，减少氨的吸收 酸性灌肠 氨的生成 H R-C-COOH NH2 Decarboxylation Deamination Urease Amine Ammonia Phenol Indole H2S Fatty acid Vitamine … 第三节 氨基酸的一般代谢 General Metabolism of Amino Acids Gastrointestinal Tract Protein degradation Non-essential AA (exogenous) (endogenous) (endogenous) Amino acid metabolic pool Decarboxylation Deamination Nitrogen compounds 来自内源性或外源性氨基酸混合一起分布在体内各处，参与代谢 1、ATP-independent pathway (lysosome) 组织蛋白酶（cathepsin）降解，细胞外来源的 蛋白质、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白质 2、ATP-ubiquitin-dependent pathway (cytosol) 蛋白酶体（proteasome）降解，异常蛋白和短 寿命的蛋白质 Protein degradation Aaron Ciechanover Avram Hershko Irwin Rose 2004 Nobel Prize in Chemistry 泛素（ubiquitin） 泛素激活酶 泛素结合酶 泛素蛋白连接酶 食物蛋白 体内合成 体内蛋白 来源 去路 α-酮酸 尿 素 某些含 N物 胺 类 ＮＨ３ 氧 化 供 能 酮 体 糖 CO2 含 氮 化 合 物 氨基酸代谢库 氨基酸代谢的重点 蛋白质 R ｜ H-C-NH2 ｜ COOH ? 王某，男，21岁，大学生。2周前感觉疲乏无力、懒动、 食欲不振、厌油，右上腹部有持续性胀痛。检查肝区有叩击痛。 血清丙氨酸转氨酶ALT(GPT) 70 U/L 正常值: 0-30 U/L 血清天冬氨酸转氨酶AST(GOT) 40 U/L 正常值: 0-28 U/L 病例 一、转氨基作用脱去氨基 在氨基转移酶或转氨酶催化下，可逆地把α-氨基酸的氨基转移给α–酮酸，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α–酮酸。 氨基转移酶 aminotransferase 转氨酶 transaminase 转氨基作用 transamination 1、转氨基作用： 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 丙氨酸转氨酶 (alanine transaminase, ALT) 又称为：谷丙转氨酶 (glutamic pyruvic transaminase，GPT) 重 要 的 转 氨 酶 知识点 天冬氨酸转氨酶 (aspartate transaminase, AST) 又称为：谷草转氨酶 (glutamic oxaloacetate transaminase，GOT) 丙酮酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 丙氨酸 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 组织 心 肝 骨骼肌 肾 胰腺 脾 肺 血清 AST 156000 142000 99