第24章糖原的分解与合成.ppt

★以糖原的形式贮存能量具有重要的意义： 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量； 二是肝糖原能维持血糖的恒定； 三是脑耗能多，主要能源物质是糖，脑中也贮存有少量的糖原，为脑代谢提供能量，血糖的恒定也保证了脑对能源物质的需要。 一、糖原的降解 糖原和淀粉的降解有些类似，催化糖原降解的酶主要有： 糖原磷酸化酶 糖原脱支酶 糖基转移酶（寡聚1，4-1，4葡萄糖基转移酶） 磷酸葡萄糖变位酶。 1、磷酸化酶：从糖原的非还原端逐个磷酸解下葡萄糖基，生成葡萄糖-1-磷酸 ★糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物学意义：一是磷酸解的产物是G-1-P，G-1-P能异构化为G-6-P。通过这个途径生成G-6-P不消耗ATP；二是产生的G-1-P以解离的形式存在，不易扩散到细胞外。 ★磷酸化酶催化磷酸解直到邻近于糖原分子的α-1，6-糖苷键分支点前4~5个葡萄糖基处时为止，最后形成一个具有许多短分支链的多糖分子，叫极限糊精，极限糊精短的分支叫极限分支。 2、糖原脱支酶具有两个酶的活性部位，一个是糖基转移酶，另一个是脱支酶。 糖基转移酶将极限分支点的前3~4个葡萄糖基转移到另一分支的非还原端的葡萄糖基上或转移到糖原的核心链上。 脱支酶催化极限糊精分支点的α-1，6-糖苷键水解。 3、磷酸葡萄糖变位酶：催化G-1-P转变为G-6-P，催化的反应机制与3-磷酸甘油酸变位酶机制相似。 （4）能源：UTP是直接能源，UTP的再生需ATP （5）在分支酶催化下，将α-1,4-糖苷键转化为α-1,6-糖苷键，形成有分支的糖原。 （6）一分子游离的G掺入到糖原中需消耗2ATP，在肝脏中再生成一分子G不消耗ATP ★糖原合成与分解的速度受激素的调节。 三、糖原代谢的调控 （一）糖原磷酸化酶的别构调节因素： 1、糖原磷酸化酶的形式：活性和无活性两种形式。 ④在肝脏中，AMP不激活磷酸化酶b，既肝脏中的磷酸化酶b都以无活性的T态存在。 肝脏中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有活性的R态转变为无活性的T态。既肝脏中葡萄糖浓度该高时，磷酸化酶a会以无活性的T态存在。抑制肝脏中的糖原降解为葡萄糖。 三、淀粉合成 原料：G（ADPG、UDPG) 能源：ATP 酶：UDPG焦磷酸化酶和ADPG焦磷酸化酶; (U)ADPG转葡萄糖苷酶;Q酶 引物：麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖、淀粉分子。 * * 第24章 糖原的分解与合成 ★糖原以颗粒状存在于细胞溶胶中,颗粒大小不等，糖原颗粒中除含有糖原外，还有催化糖原合成和降解的酶及调节蛋白。 ★贮存糖原的主要器官是肝脏和肌肉，肝脏所贮存的糖原约占肝脏湿重的7%~10%，肌肉中的含量约占1%~2%，一个平均体重70kg的男性约含骨骼肌30kg，肝脏1.6kg，所以肌肉中贮存糖原的量多。 糖基转移酶 α-1,4-糖苷 + G H2O 脱支酶 磷酸化酶 Pi 极限糊精 + G-1-P 5 非还原端 糖原 核心 二、 糖原的合成 （1） 酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶 （2）原料：直接原料是UDPG，UDPG是由G-1-P在UDPG焦磷酸化酶催化下生成的。 （3）引物：糖原合酶不能从无到有合成糖原分子，只能在引物的葡萄糖残基上以1，4糖苷键的形式延长糖链。 引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上连接一个以α-1，4糖苷键相连的寡糖分子，该寡糖链至少含4个葡萄糖残基，在糖原合酶催化下, UDPG将葡萄糖残基加到引物寡糖分子的非还原端形成α-1,4-糖苷键。 糖原 G ATP ADP G-6-P G-1-P UDPG （α-1,6） UTP PPi UDPG焦磷酸化酶 引物（生糖原蛋白） 糖原合酶 UDP 生糖原蛋白的寡糖链 分支酶 一分子游离的葡萄糖掺入到糖原中,需消耗2ATP,在肝脏中再生成葡萄糖不消耗ATP 核心链 ATP ADP 糖原的合成 磷酸化酶b 磷酸化酶a 2ATP 2ADP H2O Pi 磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b磷酸酶 （无活性） （有活性） 2、结构：由2个相同的亚基组成的二聚体，每个亚基含有一个活性部位；一个别构部位；一个调节磷酸化的部位和一个糖原颗粒结合部位。 3、磷酸化酶的活性即受到可逆磷酸化的调节，也受到几种别构效应物的调节： ①在骨骼肌中，AMP能使磷酸化酶b由无活性的T态转变为有活性的R态；ATP和G-6-P能使磷酸化酶b由有活性的R态转变为无活性的T态。 ②大多生理调节下，磷酸化酶b以无活性的T态存在，只有在骨骼肌缺乏能量（AMP浓度高）时，才以有活性的R态存在 ③骨骼肌中的磷酸化酶a，无论环境中AMP、ATP和葡萄糖-6-磷酸水平如何，几乎都以有活性的R态存在。但ATP和G-6-P能使磷