免疫缺陷病（PPT 38页）.ppt

更多内容欢迎莅临天马行空官方博客：/tmxk_docin 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 一、免疫缺陷的分类 二、免疫缺陷病的一般特征 （一）分布 四、常见的原发性免疫缺陷性疾病 某种原因使B细胞发育停滞→先天性B细胞缺乏或分化成熟障碍。 （二）T细胞缺陷病 （三）T、B细胞联合缺陷病 （四）吞噬细胞缺陷病慢性肉芽肿、G－6－PD缺乏症、懒白细胞病等 四、继发性免疫缺陷性疾病——获得性免疫缺陷性综合征（AIDS）(acquired immunodeficiency syndrome) 四、继发性免疫缺陷性疾病（AIDS） （四）HIV感染过程： 五、免疫缺陷病的检测方法 一、淋巴细胞计数和外周血象检查 二、活体组织检查 1、骨髓检查 2、淋巴结活检 3、直肠粘膜活检 （五）AIDS的发病机制 1、HIV感染的人细胞 2、HIV进入细胞的机制 3、CD4+ Cell减少机制 1）HIV及其包膜蛋白的直接损伤 2）感染与非感染细胞形成合胞体 3）程序性死亡 4）自身免疫 5）特异性CTL→破坏HIV感染细胞 CD4+细胞 300个/μl：出现症状 CD4+细胞 200个/μl：恶化 （六）、AIDS防治原则 1、预防原则 取缔娼妓 打击贩吸毒者 严格消毒 1）切断传播途径 2）疫苗接种 2、AIDS的治疗 1）抗病毒药物治疗 叠氮胸苷（AZT）、二脱氧肌苷（ddI）、天花粉等。 2）免疫重建治疗 IFN-?、IL-2、胸腺素、生长因子、T细胞疫苗、基因治疗等。 * 免疫缺陷病(immunodeficiency disorders) 继发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 非特异免疫缺陷（吞噬 细胞、补体系统缺陷） 营养不良 肿瘤 感染:HIV、麻疹病毒等 其它：免疫抑制治疗、手术、创伤、烧伤、脾切除等。 （二）临床表现 1、感染： 最常见、最严重的表现，死亡的主要原因。 体液免疫缺陷：易患化脓性细菌感染。 细胞免疫缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染。 2、恶性肿瘤： 肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者正常人100-300倍（淋巴系统肿瘤和白血病）。 3、伴发自身免疫病： 自身免疫病（SLE 、恶性贫血、类风湿关节炎）发生率高于正常人多倍。 4、多系统病变：可累及全身各个系统。 三、免疫缺陷病的发病机制 （一）免疫缺陷的发生阶段及环节 　　　免疫系统在发生发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷。 (二）免疫缺陷发生的原因 1、遗传基因异常 2、中枢免疫器官发育障　　碍 3、免疫细胞内在缺陷 4、免疫细胞间调控异常 （一）B细胞缺陷病 1、性联低丙球蛋白血症 原因：常染色体显/隐性遗传病或胚胎期风疹病毒感染/药物造成的畸变，使B细胞不能分化为分泌IgA的浆细胞。 表现：IgA缺陷，IgM和IgG正常。 症状：呼、消、泌尿生殖道粘膜感染 2、选择性IgA缺陷 原因：X染色体长臂多基因缺陷，使Ig的轻链基因重排和表达有缺陷致B细胞不能发育成熟。 表现：外周血或淋巴组织中B细胞很少或缺如，无浆细胞，Ig水平很低或测不出，但T细胞基本正常。 症状：反复化脓性感染 3、选择性IgM缺陷 原因：常染色体异常使B细胞不能分化成分泌IgM的浆细胞。可能是缺乏TH辅助，或B细胞对TH的刺激无反应。 症状：细菌性脑膜炎。 1、先天性胸腺发育不良 （DiGeoge综合征） 原因：胸腺发育不良。 表现：T细胞缺陷或大量减少。 症状：易患病毒、胞内寄生菌和真菌感染。 无胸腺的裸鼠是T细胞选择性缺陷的天然动物模型 1、严重联合免疫缺陷病 原因：性联隐性遗传或染色体 上基因缺陷或突变使造血干细 胞分化缺陷。 表现：T、B细胞减少。 症状：对各种类型感染均易感。 （五）补体缺陷病　　 脑膜炎链球菌感染、淋球菌感染等 （一）流行情况 1981在USA发现，现已传遍世界各地，感染人数8000万左右。 中国感染人数150万左右。 广西感染人数10万左右。 （一）流行情况 （二）传播方式 1、性接触： 同性恋、双性恋、异性恋：精液、组织液中含HIV ，均可传播。 2、注射途经： 输血、输血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。 3、母婴传播： 经胎盘、母乳感染率达50%。 80-90%病例为性接触和静脉注射毒品者 目前无通过偶然的接触传播的证据 （三）病因 人类免疫缺陷性病毒（ human immunodeficiency virus ，HIV ） 3-6周50%-70%病人有急性单核细胞增多样综合征，高滴度病毒血症。