e4度恶性纤维黏液样肉瘤病理学观察.pdfVIP

·3I吆· ．论著． 低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察 林军 王坚于乐军应香岚 I摘要】 目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGrMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别 诊断。方法分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点。免疫组织化学染色 采用EnVision法，所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原(ct-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、高分子钙 调蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、CD34、CD99、S一100蛋白、CD57(Leu7)、bcl．2、细胞角蛋白(AEl／AE3)、 上皮细胞膜抗原(EMA)和I(P—l(CD68)。结果男性5例，女性4例，年龄范围为1I一65岁(平均 31．4岁)。临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块，2例有近期内肿块生长迅速的病 史，3例因肿块局部切除后复发就诊。超声检查显示肿瘤内信号高低不一。CT平扫显示为低至等密 度的结节状肿块，增强cT提示肿瘤内密度不均。MRI-T1加权显示为低密度信号，MRI-T2加权显示 ca)，切面呈灰 高密度和低密度区域交错性分布。大体上肿块呈结节状，直径为3～16咖(平均7．7 白色，纤维至纤维黏液样。组织学上，肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成，两种区域 之间可见有移行。3例肿瘤内另见有巨菊形团形成。在巨菊形团与纤维黏液性成分之问也有过渡现 象。巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成，常呈离心状排列。高倍镜下，瘤细胞呈短梭形或卵 圆形，核深染，异型性不明显或仅有轻度的异型性，核分裂象罕见。瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列。 肿瘤内血管不丰富，也不见凝固性坏死。免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白，部分表达 好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤，熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿 瘤。临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术，以降低局部复发的危险性。 【关键词】软组织肿瘤；肉瘤；纤维肉瘤 of9∞辩LIN Low-gradefibromyxoidsarcoma：aclinicolmthologicalanalysis Jun’，唧胁， YU Hospital，Fudan Le-jun，HNGXiang-lan．·Departmentof尸缸如Zbgy，Cancer Uni埘zrs蚵，Shanghai 200032．China Gorrespo,uti昭author：WANGJian，E-rllall：softtissuetu,mor@yahoo．com．cn To the anddifferential 【Abstract】Objedivestudyclinicopathologicalfeatures，immnophenotype of and 81tl℃olna(LGFMS)．Methods‰clinical，radiologieal diagnosislow·gradefibromyxoid The consistedofsixmalesand featuresof9CagesofLGFMSwerereviewed．Results pathological patients threefemaleswith fromIIto65 31．4 cs旧es agesranging years(meanyears)．Clinically，mostpresented∞